Benign ipèrbilirubinemi: dyagnostik ak tretman

Jòn nan manbràn mikez, sklerotik nan je ak po a yo ta dwe okouran nan nenpòt ki moun. Tout moun konnen ke sentòm sa yo lonje dwèt sou sèten iregilarite nan travay la tout moun ki tankou yon kò enpòtan menm jan fwa a. maladi sa yo ta dwe toujou dwe kontwole pa yon doktè. Li ta ka mete dyagnostik la kòrèk epi yo preskri tretman an nesesè. Nan pi wo nivo nan bilirubin anjeneral parèt lachete. Benign ipèrbilirubinemi tou te gen sentòm sanblab. Atik la analize nan plis detay sa maladi sa a se, ki sa yo sa ki lakòz li yo ak tretman.

Definition of Benign ipèrbilirubinemi

Nan sans bilirubin - yon pigman kòlè, li gen yon karakteristik ti tach koulè wouj-jòn koulè. Ki te pwodwi pa sa a sibstans nan emoglobin soti nan emati ki dezentegre poutèt ou gen yon chanjman involutive nan selil fwa, larat, tisi konjonktif, ak mwèl nan zo yo.

Benign ipèrbilirubinemi se maladi endepandan an gen ladan pigman steatoz, senp fanmi Holem, jivenil tanzantan lajònis, ki pa emoliz fanmi lajònis, konstitisyonèl malfonksyònman fwa, fonksyonèl lajònis dilatasyon ak ipèrbilirubinemi. Se maladi a manifeste promezhayuscheysya oswa maladi kwonik lajònis blokis, eksprime fwa moun ak estrikti li yo san yo pa latwoublay enpòtan. Se pa ak nan menm tan an sentòm evidan pou kolèstaz ak ogmante emoliz.

Benign ipèrbilirubinemi (Kòd ICD 10: E 80 - maladi Jeneral ak porphine metabolis bilirubin) tou te gen kòd sa yo ki E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. An konsekans kode: sendwòm Gilbert, Crigler sendwòm, lòt maladi - Dubin-Johnson sendwòm rotor ak sendwòm, brut vyolasyon metabolis bilirubin.

kòz

Benign ipèrbilirubinemi nan granmoun nan pifò ka yo - se maladi a ak karaktè fanmi yo, yo yo transmèt li pa di ki dominan. Sa a se konfime pa pratik medikal.

Gen postgepatitnaya ipèrbilirubinemi - rive kòm yon konsekans viral epatit egi. Li se tou kòz la nan maladi a ka sèvi kòm sot pase mononukleoz enfeksyon, apre yo fin gerizon nan pasyan ka fè eksperyans sentòm ipèrbilirubinemi.

Kòz maladi a se yon echèk nan echanj la nan bilirubin. sewòm a nan sibstans la ogmante, gen yon twoub oswa kaptire oswa transfere l 'nan fwa a soti nan selil plasma.

Tankou yon eta se posib nan ka sa yo lè gen yon deranjman nan obligatwa nan bilirubin ak asid glyukuropovoy, li se konprann mank pèmanan oswa tanporè nan yon anzim tankou glyukuroniltrapsferaza.
mekanis sa yo yo karakterize pa ipèrbilirubinemi sendwòm Gilbert, Crigler-Najjar ak postgepatituyu ipèrbilirubinemi. Sendwòm rotor ak Dubin-Johnson ogmante sewòm bilirubin akòz latwoublay ekskrektsii pigman nan kanalikul nan kòlè a manbràn nan epatosit.

faktè iritan

Benign ipèrbilirubinemi, dyagnostik se konfime pa lefèt ke souvan li se detekte nan adolesans, ka manifeste sentòm yo pou anpil ane e menm yon lavi. Nan gason, se maladi sa a detekte pi plis souvan pase fanm yo.

manifestasyon la klasik nan maladi a - jòn nan sklerotik la, koulè ikterik nan po a ka rive nan ka endividyèl, pa toujou. Manifestasyon ipèrbilirubinemi se tanzantan souvan, nan ka ki ra, yo pèmanan, pa pase.

Ranfòse lajònis pouvwa sispann meprize faktè sila yo:

• pwononse fatig fizik oswa nève;
• vin pi grav nan enfeksyon, bilyèr aparèy lezyonèl;
• dwòg Iminite kont;
• rim sèvo;
• Divès pwosedi chirijikal;
• alkòl konsomasyon.

sentòm

Eksepte sa yo ki an sklerotik la ak po a se ki pentire nan koulè jòn, pasyan santi oteur nan kadran an dwa anwo kay la. Gen kèk fwa yo detounen dispèpsi - yon kè plen, vomisman, pwoblèm poupou, mank de apeti, ogmante flatulans nan trip la.

Manifestasyon ipèrbilirubinemi ka mennen nan aparans nan astenovegetativnogo maladi ki manifeste kòm depresyon, fatig, fatig rapid.
Sou egzamen an, doktè a an plas an premye peye atansyon a jòn nan sklerotik la ak yon coloration ma-jòn nan po a nan pasyan an. Nan kèk ka, po a pa vire jòn. Fwa palpasyon nan kwen an nan vout la Cottier, epi yo pa kapab santi yo. Li k ap pase yon ti ogmantasyon nan gwosè kò, fwa a vin mou ak pasyans ak palpe se ki fè mal. larat a se pa ap grandi nan gwosè. Eksepsyon yo lè Benign ipèrbilirubinemi rive kòm yon konsekans maladi epatit. Postgepatitnaya ipèrbilirubinemi ka rive tou apre maladi enfeksyon - mononukleoz.

Sendwòm Benign ipèrbilirubinemi

Pou Benign ipèrbilirubinemi gen ladan sèt sendwòm konjenital nan pratik medikal la:

• Crigler-Najjar sendwòm, kalite 1 ak 2;
• Dubin-Johnson sendwòm;
• sendwòm Gilbert;
• Sendwòm rotor;
• maladi Baylera (ra);
• sendwòm Lucy-Driscoll (ra);
• laj Fanmi Benign kolèstaz - yon ipèrbilirubinemi Benign (ra).

Tout moun nan sendwòm sa yo fè fèt akòz metabolis la nan bilirubin, si nivo a bilirubin Unconjugated nan san an se ogmante, ki akimile nan tisi yo. Konjigezon a bilirubin jwe yon wòl enpòtan nan kò a, se yon bilirubin trè toksik konvèti nan ki ba-toksik nan diglyukoronid - idrosolubl konpoze (Couplet bilirubin). Gratis bilirubin fòm fasil Penetration se twal la elastik double klas nan manbràn mikez yo, po a sou mi yo ki nan veso sangen, enben, lakòz lajònis.

Crigler-Najjar sendwòm

US pedyat Nayyar V. ak J .. Kriegler nan 1952 idantifye yon nouvo sendwòm ak dekri li. Li te rele Crigler-Najjar sendwòm tip 1. maladi konjenital sa a gen yon pòsyon tè otosomal retsensivny. Devlopman nan sendwòm lan rive imedyatman nan premye lè yo aprè nesans la. Gen sentòm ki sanble egalman souvan tou de fi ak gason.

se patojenèsi la nan maladi a ki te koze pa mank konplè sou yon anzim tankou UDFGT (anzim urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Lè sa sendwòm tip 1 UDFGT absan nèt, ogmante bilirubin gratis sevè, endikatè rive nan 200 mol / L, e menm plis. Apre nesans premye jou a baryè san-nan sèvo yon wo pèmeyabilite ki p.. Nan sèvo a (gri matyè), gen yon akimilasyon rapid nan pigman jòn devlope kernicterus. Kordiamin tès ak dyagnostik la nan ipèrbilirubinemi Benign, fenobarbital - negatif.

Bilirubin ansefalit mennen nan devlopman nan nistagm, ipèrtoni nan misk, atetoz, opisthotonos, klonik ak byen souke Tonik. pronostik a se trè pòv yo. Nan absans la nan tretman entansif nan premye jou a pètèt fatal. fwa a pa chanje nan otopsi.

Dubin-Johnson sendwòm

Sendwòm Benign ipèrbilirubinemi Dubin-Johnson te premye dekri nan 1954. Sitou maladi a se komen nan mitan moun ki abite nan Mwayen Oryan an. Gason ki poko genyen laj 25 ane yo te jwenn nan 0.2-1% nan ka. Pòsyon tè rive nan yon fason ki otosomal dominan. sendwòm sa a gen patojenèsi nan ki se ki asosye ak latwoublay nan fonksyon yo transpò nan epatosit bilirubin ak soti nan li akòz enkonsistans transpò sistèm manbràn selilè ATP-depandan. Kòm yon konsekans, se livrezon nan bilirubin nan kòlè kase, gen yon rflu nan bilirubin nan san an nan epatosit la. Sa a se konfime pa pikwa nan konsantrasyon nan lank nan de zè de tan yo san pandan jijman an lè l sèvi avèk bromsulfaleina.

Mòfoloji karakteristik karakteristik - fwa a chokola ki gen koulè pal, kote segondè akimilasyon nan koryas pigman granulaire. Manifestasyon nan sendwòm lan: lachete konstan oswa tanzantan gratèl, doulè sou bò dwat nan kadran la anwo, sentòm asthenic, dispèpsi, elajisman nan larat a ak fwa. Atak nan maladi a ka nan nenpòt laj. Gen yon risk apre alontèm pou sèvi ak ajan ormon kontraseptif, osi byen ke pandan gwosès.

Dyagnostik maladi ki baze echantiyon an bromsulfaleinovoy nan holetsistografii pandan eskresyon ralanti nan kòlè ajan kontras nan absans la nan tach nan vezikulèr la. Kordiamin nan dyagnostik Benign ipèrbilirubinemi nan ka sa a se pa sa itilize.

Total endèks bilirubin pa gen dwa depase 100 mol / l, gratis epi Couplet rapò bilirubin se 50/50.

Tretman nan sendwòm a ki pa te devlope. sendwòm esperans lavi pa afekte, men bon jan kalite a nan egzistans nan sa a patoloji vin pi grav.

Benign ipèrbilirubinemi - sendwòm Gilbert nan

maladi éréditèr Sa a se pi komen an, di sou li nan plis detay. se maladi transmèt de paran yo timoun ki asosye ak yon domaj nan jèn la, ki se patisipe nan metabolis la nan bilirubin. Benign ipèrbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) - se pa gen anyen kòm sendwòm Gilbert la.

Bilirubin - youn nan ki pi enpòtan pigman kòlè pann an entèmedyè nan emoglobin ki se patisipe nan transpò a nan oksijèn.

nivo Ogmantasyon bilirubin (80-100 micromol / L), yon predominans siyifikatif nan pwoteyin ki pa san (endirèk) bilirubin mennen nan peryodik manifestasyon lajònis (manbràn mikez, sklerotik, po). Nan ka sa a, tès fonksyon fwa, lòt mezi yo nòmal. Nan gason, sendwòm Gilbert la se 2-3 fwa pi komen pase nan fanm. Pou la pwemye fwa ka parèt ki gen laj twa a trèz ane ant. Anpil fwa se maladi a te akonpaye pa tout lavi moun.
Pa sendwòm Gilbert yo fermentopaticheskie ipèrbilirubinemi Benign (pigman gepatozy). Gen anjeneral akòz endirèk pigman kòlè (Unconjugated) fraksyon. Sa a se akòz domaj jenetik sou fwa a. ensidan an nan Benign - chanjman brit nan fwa a, eksprime emoliz rive.

Sentòm sendwòm Gilbert nan

sendwòm Gilbert a pa gen sentòm pwononse, fèt ak sentòm minimal. Gen kèk doktè pa konsidere sendwòm lan kòm yon maladi, ak, al gade l 'bay karakteristik sa yo fizyolojik nan òganis lan.

manifestasyon nan sèlman nan pifò ka yo grav pèfòmans lajònis tach nan manbràn mikez yo, po, je sklerotik. Lòt sentòm oswa twò grav, oswa pa rive nan tout.
Minimòm posib sentòm newolojik:

• feblès;
• vètij;
• fatig;
• maladi dòmi;
• pwoblèm dòmi.

Menm sentòm plis ki ra nan sendwòm Gilbert a - yon dispèpsi (endijesyon)

• absans oswa rediksyon nan apeti;
• belching anmè kou fièl apre manje;
• brûlures;
• anmè kou fièl gou nan bouch la; raman vomisman, kè plen;
• yon santiman nan lapenn, yon gonfleman nan vant la;
• poupou anomali (dyare oswa konstipasyon);
• doulè nan bon anwo kadran mat pèsonaj la douloureux. Ka rive lè erè nan rejim alimantè a, abi-a nan manje egi ak gra;
• gen pouvwa pou yon ogmantasyon nan fwa a.

Benign ipèrbilirubinemi: tretman

Si pa gen okenn maladi ki asosye nan aparèy la gastwoentestinal nan doktè padon nonmen rejim alimantè №15. Nan faz nan egi, si gen yon parallèle maladi vezikulèr, rejim alimantè №5 nonmen. tretman espesyal pou pasyan fwa se pa sa yo mande yo.

Itil nan ka sa yo, terapi vitamin, itilize lajan yo choleretic. E ki pa egzije pasyan yo kenbe tretman spa espesyal.
Elektrik oswa tèmik tretman nan fwa a, se pa sèlman fè pa gen okenn bon, men yo te genyen tou efè danjere. pronostik a se byen favorab. Pasyan yo kapab opere, men li se nesesè yo diminye nè a, osi byen ke aktivite fizik.

Benign ipèrbilirubinemi ak Gilbert pa mande pou tretman espesyal. Pasyan ta dwe swiv kèk rekòmandasyon yo nan lòd pa lakòz manifestasyon egi nan maladi a.

Table №5.

• Pèmèt yo sèvi ak: te fèb, ji, lèt kaye anpil grès, ble pen soup ak bouyon legim, vyann bèf, ki ba-grès, sèk sereyal, poul, fwi tounen.
• Li se entèdi yo manje: bekonn, patisri fre, epina, be, vyann grès, moutad, pwason gra, krèm glase, pwav, alkòl, kafe nwa.
• Aderans - yo konplètman elimine fè egzèsis lou. Itilize nan medikaman sou preskripsyon: anticonvulsants, antibyotik, estewoyid anabolizan, si sa nesesè - analogue nan òmòn sèks, ki yo te itilize pou tretman pou dezòd ormon, menm jan tou atlèt yo - nan amelyore pèfòmans atletik.
• Konplètman bay moute fimen, bwè alkòl.

Si w santi sentòm lajònis, doktè a ka preskri yon kantite medikaman.

• barbiturik Group - dwòg epilèptik yo efikas nan diminye nivo a bilirubin.
• Kòlè vle di.
• Vle di, ki enfliyans sou fonksyon an nan vezikulèr a ak kanal li yo. Anpeche devlopman nan lityaz, kolesistit.
• Hepatoprotectors (pwoteje vle di pwoteje selil epatik kont domaj).
• Chelators. Mwayen pou amelyore eskresyon nan bilirubin soti nan zantray la.
• anzim dijestif yo nonmen ak maladi dispèpsik (kè plen, vomisman, flatulans) - dijesyon èd.
• Fototerapi - ekspoze nan lanp limyè ble mennen nan destriksyon nan tisi fiks bilirubin. Pou anpeche je boule bezwen yo dwe pwoteje.

Aplikasyon an nan rekòmandasyon sa yo, pasyan gen nivo nòmal nan bilirubin, sentòm rive anpil mwens souvan.