Fibwoz sistik se yon timoun: siy, sentòm, tretman

Youn nan maladi ki pi toupatou ke yo eritye se fibwoz sistik. Timoun nan ki te pwodwi pa patojèn sekrè ki mennen nan dezòd nan aparèy dijestif la, respiratwa sistèm. Karakteristik, maladi a se yon kwonik epi byen souvan yo manifeste poukont li, si tou de paran yo gen yon patikilye jèn ki defektye. Si yon sit ki gen yon mitasyon nan yon sèl nan paran yo, timoun yo pa pral eritye maladi a. Anjeneral, se fibwoz sistik dyagnostike nan premye ane a nan lavi (oswa menm nan vant la).

Istwa a nan maladi a

Fibwoz sistik nan timoun devlope akòz dezòd nan estrikti a nan kwomozòm 7 (zepòl li). Nan ka sa a, larim a nan kò a vin pi gluan. Li konnen sa yo sekrè a nan kalite sa a kouvri pa prèske tout ògàn entèn yo. Akòz sifas sa a se krème yo, yo epi yo dwe nou separe, ekstra larim netwaye li. Men, si ou rive aksidan, sekresyon an gluan stagn akimile. Nan tankou yon anviwònman, ak mikwo-òganis patojèn miltipliye, ki mennen ale nan enfeksyon pèmanan. Imedyatman afekte ògàn nan sistèm dijestif la, òganis lan soufri de mank de oksijèn. Pou la pwemye fwa timoun nan te te fibwoz sistik dekri nan 1938 pa D. Anderson. Jiska tan sa a, yon gwo kantite timoun mouri nan nemoni ak lòt maladi ki te koze pa fibwoz sistik. Plis enfòmasyon sou maladi a parèt nan syèk la byen ta ventyèm. Prèske chak ventyèm abitan nan planèt nou an - konpayi asirans la nan sistik mutation nan fibwoz jèn. Sa a domaj se pa sa ki gen rapò ak move abitid nan paran pandan KONSEPSYON, ak pran dwòg. Epitou sou prezans li pa afekte favorab sitiyasyon an ekolojik. Yo soufri soti nan menm bagay la tou tou de fi ak gason.

fòm fibwoz sistik

Maladi a ka gen twa fòm de baz yo.

• premye yon sèl - nan poumon an. Sa rive nan apeprè 15-20% nan nimewo a nan tout ka. Karakterize pa lefèt ke Brunch a vin bouche ak larim epè. Apre kèk tan, yo kapab konplètman bouche. Sekrè a vin yon tè elvaj ekselan pou bakteri ak mikwòb. Apre yon tan, klinèks la nan poumon sele, vin difisil. Spor parèt. Pli lwen travay se poumon sèlman détériorer. Yon moun ka mouri nan asfiksi.
• Fibwoz sistik, yon timoun ka gen, ak fòm nan entesten. Nan ka sa deranje sistèm dijestif la, se manje a mal dijere. kondisyon sa yo lakòz devlopman nan dyabèt, gastric ilsè, siwoz fwa ak N. sou sa. Li se yo te jwenn nan 5% nan ka.
• Fòm ki pi komen - melanje. Li se dyagnostike nan 75% nan pasyan ki gen maladi jenetik sa a.
• Ra anpil (apeprè 1%) rive, ak fòm nan atipik.

Fibwoz sistik nan poumon yo nan timoun yo

se fòm sa a nan maladi a souvan refere yo kòm respiratwa a. Anjeneral, sentòm yo ap manifeste nan tibebe ki fèk fèt la imedyatman. Fibwoz sistik nan poumon yo nan timoun yo gen sentòm tous sa yo, feblès jeneral, pal po. Apre yon tan, tous ranfòse, li se te akonpaye pa liberasyon an nan yon larim epè. Broken pwosesis transfè gaz. Èske epesir konsèy yo nan dwèt yo. Anpil fwa timoun ki gen fibwoz sistik, ak soufri nan nemoni, ki fèt nan yon jistis grav. tisi respiratwa afekte enflamasyon purulan. Nemoni vin kwonik. Petèt pwopagasyon de tisi konjonktif nan poumon yo. Apre yon tan, gen ka aparans nan "kè poumon".

Poumon sentòm fibwoz sistik nan timoun ak granmoun se menm jan: zemlyanistogo koulè po, pwatrin lan vin bochkopodobnuyu fòm defòme dwa. Epitou, gen souf kout menm nan repo. Akòz rediksyon an nan apeti ak redwi pwa nan pasyan an. Sepandan, sentòm ka parèt pita anpil. Sa a se - yon fòm pi favorab pou pasyan an.

Etap glann ki mal devlope koule nan poumon

Gen plizyè etap nan kou a maladi.

1. se Premye etap-la karakterize pa aparans nan tous, anjeneral, sèk ak san yo pa krache. ak souf kout ka rive nan kèk ka. Yon karakteristik espesyal nan etap sa a se ke li ka dire menm yon kèk ane (jiska 10).
2. etap nan dezyèm - se Aparisyon nan bwonchit nan fòm lan kwonik, chanjman ki fèt nan falanj yo. Parèt alokasyon touse. Sa a degre de maladi tou dire yon bon bout tan - jiska 15 ane sa yo.
3. Nan etap nan twazyèm konplikasyon devlope. Kondanse tisi poumon, spor parèt. Kont sa a background, li se soufrans ak kè a. Dire a nan peryòd la nan maladi - 3-5 ane.
4. se etap nan katriyèm (yon kèk mwa) karakterize pa yon defèt trè lou nan sistèm lan respiratwa, kè. Rezilta a se nòmalman fatal.

Sentòm entesten fibwoz sistik

Fòm sa a nan maladi a karakterize pa yon echèk nan sistèm dijestif yo. Entesten fibwoz sistik nan yon timoun trè klè manifeste poukont li nan peryòd la nan sevraj. Nan ka sa a, gen se pòv absòpsyon nan grès, pwoteyin (idrat kabòn yo dijere ti kras pi bon). Akòz devlopman nan pwosesis yo nan pouri anba tè nan zantray la yo ki te fòme konpoze toksik, oul vant la. Yon nimewo siyifikatif nan mouvman entesten ogmante. Si dyagnostike ak "fibwoz sistik" (anterobakteri fòm) nan timoun ki ka tou fè eksperyans rektal ptoz. Anpil fwa pasyan pote plent nan bouch sèk. Utrudnyaetsya resevwa manje sèk. Avèk pwogresyon plis nan maladi a se redwi pwa kò.

Se maladi a tou karakterize polyhypovitaminosis depi akòz pwoblèm dijesyon kò manke vitamin nòmalman tout gwoup. Kòm yon règ, misk yo pèdi ton yo, po vin mwens elastik. Youn nan pi plis siy karakteristik fibwoz sistik nan timoun (kalite entesten) - doulè a nan yon nati diferan nan vant la. Apre yon tan, li kapab, ak maladi ilsè gastric, ak dyabèt (inaktif fòm). Maladi a afekte ren, fwa a. Si frape pa fwa a, chèz la vin nwa. Toksin akimile nan kò a, epi rive nan san an nan sèvo a. Yo gen yon efè negatif sou selil nève ki, devlope ansefalit. Tou kontribye nan ogmantasyon nan gradyèl nan larat fibwoz sistik entesten nan timoun yo. se Fotografi maladivman chanje entesten (nan koup transvèsal) yo montre anba a.

fòm Melanj nan maladi a

Sa a se di ki kalite maladi karakterize pa siy nan tou de Inhalation ak entesten. Tipikman, tibebe ki fenk fèt obsève pi souvan ak pwolonje nemoni, bwonchit. Nan prèske tout ka yo, ak tous se prezan. Anplis de sa, se melanje fibwoz sistik nan timoun akonpaye pa gonfleman, poupou se nòmalman yon likid, koulè li yo vire vèt. Gen yon korelasyon nan severite nan maladi a soti nan tan an lè sentòm yo an premye parèt. Anjeneral, si siy yo an premye yo detekte nan yon laj byen bonè, pronostik a se byen favorab.

mekonyal ileyis

Fibwoz sistik provok yon ogmantasyon nan viskozite nan sekrè yo òganis, ki gen ladan mekonyal - poupou orijinal nan timoun yo. Sa rezilta nan blokaj la ak trip. Fòm sa a nan maladi a rive nan nesans lè mekonyal pa ale. Timoun nan vin M'enerve, souvan regurgitates (menm ak enpurte kòlè). Pli lwen gen gonfleman, po vin pal. Pli lwen maladi koule ede asire ke tibebe ki fèk fèt la siyifikativman diminye aktivite motè (si li pa li sispann). Rezon ki fè la pou kondisyon sa a se absans la nan tripsin. Mekonyal ileyis se byen danjere epi li mande entèvansyon chirijikal.

dyagnostik pou maladi a

Dyagnostik nan fibwoz sistik nan timoun gen ladan tès depistaj pou anomali éréditèr ak konjenital. Epitou, tès san, pipi ak egzeyat krache. Fil ak coprogram. Li pèmèt ou detèmine prezans nan enklizyon nan gen anpil grès nan poupou yo nan timoun nan. Rechèch ak respiratwa sistèm (radyografi, bronchography, bronkoskopi). Ki nesesè yo ak espiwometri, kòm li pèmèt yo evalye eta a fonksyonèl nan poumon yo. Si w sispèk yon fibwoz sistik (sentòm nan timoun yo pa ka manifeste poukont li) fè rechèch jenetik. Yo ede etabli prezans nan yon mitasyon jèn ki responsab pou aktivite a sekresyon nan òganis lan. se neonato tès depistaj neonato fèt (Se tripsin konsantrasyon envestige nan yon plas san fin chèch nèt). Li se enfòmatif ase ak tès la swe. Si po a devwale iyon sodyòm, klò nan yon kantite lajan ogmante, li se posib yo pale de egzistans lan nan maladi a ak yon gwo pwobablite. Si yon fanm, nan ki fanmi an te moun ki gen yon dyagnostik nan "fibwoz sistik", tann yon timoun, doktè yo rekòmande yo egzaminen likid la amniotic de laj la nan apeprè 18-20 semèn.

tretman nan fibwoz sistik

Li se vo anyen ke yo debarase m de maladi a se enposib. Sepandan, terapi ka siyifikativman amelyore kalite ki bay lavi a ak dire li yo. Précédemment, anpil pasyan ki gen yon dyagnostik similaires mouri anvan yo gen 20 ane. Koulye a, sepandan, ak tretman apwopriye e alè ka viv siyifikativman pi long lan. fòm entesten mande pou yon rejim alimantè espesyal. Manje yo ta dwe moun rich nan pwoteyin (pwason, ze). Anplis de sa nonmen ak vitamin konplèks. Epitou mande anzim resepsyon ( "Creon", "pantsitrat", "Fèt" et al.). Li se vo anyen ki sa yo dwòg yo ta dwe pran pandan tout lavi l 'yo. Lefèt ke tretman an bay rezilta a pral endike nòmalizasyon de poupou, pèdi pwa ak mank de menm kwasans li yo. doulè nan vant disparèt, ak nan poupou yo pa detekte enklizyon nan grès.

Lè yo fòm dwòg kwonik nan maladi a bezwen ki pral fasilite liquéfaction a krache ak bwonch retabli fonctionnalités ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). Li trè enpòtan nan tretman an nan poumon fibwoz sistik yo anpeche devlopman nan pwosesis enfeksyon nan poumon yo. Bon efè ak yon egzèsis pou l respire espesyal. Li yo ta dwe fè regilyèman. Pou tretman an ka administre ak antibyotik. Bliye sou maladi a pou yon tan konsiderab ede tankou yon metòd radikal, kòm transplantasyon an nan poumon. Sepandan, li gen dezavantaj li yo: risk pou yo rejè, administrasyon an nan dwòg ki anpeche sistèm iminitè a. Anplis de sa, pasyan an ta dwe nan rezonab bon kondisyon fizik. Pifò nan transplantasyon sa yo fè aletranje.

Rekòmandasyon te fè pou pasyan ki gen fibwoz sistik

Doktè rekòmande ke pasyan ki gen sa a dyagnostik fè vaksen alè kont Tous gwonde, ak maladi menm jan an. Li enpòtan elimine alèrjèn potansyèl: pwal bètl bèt kay, zòrye ak lenn ki soti nan yon plim zwazo. Li se tou entèdi nan fimen pasif. Tankou yon dyagnostik mande pou yon tretman spa nan timoun yo. Si degre nan gravite nan maladi a se pa kritik, pitit ale nan lekòl la, espò klib, te gen yon fòm san patipri aktif. Tretman nan fibwoz sistik nan timoun ki gen laj anba yon ane enplike itilizasyon an nan melanj espesyal (Dietta Siplemantè, Dietta Plus). Anplis de sa, bezwen la ogmante ak yon dòz sèl nan 1.5 fwa. Anplis de sa yo te entwodui nan rejim alimantè tibebe a se yon ti kantite lajan pou sèl (sa a se esansyèl nan sezon lete an).

atansyon espesyal yo ta dwe meni pasyan yo. Li ta dwe moun rich nan grès (krèm, bè, vyann) kòm absòpsyon nan eleman nitritif kase. Bwè bezwen abondan tou. Li se vo sonje ke w ap pran preparasyon anzim mande chak jou. Anplis de sa nan tretman an debaz ka itilize, ak nan terapi tradisyonèl yo. Fasilite remèd fèy èkspèktorasyon tankou gimov, manman-ak-maratr. Bon efè sou sistèm dijestif la gen yon pisanli, elecampane. Ak lwil esansyèl ki itilize pou rale (lavand, Basil, lyann izòp). Epitou itil ak anrichisman pwodwi tankou siwo myèl.

prévisions

Malerezman, esperans lavi an pou yon dyagnostik bay la pa trè wo. Nan mwayèn, pasyan viv pou anviwon 30 ane (nan Larisi), oswa jiska 40 oswa plis (aletranje). Sepandan, alè dyagnostik ak tretman apwopriye siyifikativman amelyore kondisyon pasyan an. pronostik ki pi favorab - nan manifestasyon yo byen bonè nan fibwoz sistik (nan tibebe). Men, li se li te ye ak yon ka kote yon pasyan ki gen maladi ki sanble te viv pou plis pase 70 ane sa yo. Diferans sa a nan esperans lavi nan Larisi ak lòt peyi yo akòz aspè finansye a. pasyan Aletranje resevwa sipò lavi-long nan eta a. Akòz sa a yo ka mennen yon lavi nòmal, pou aprann, pou yo kreye yon fanmi epi yo gen timoun yo. Men, Larisi pa ka byen bay pasyan ki gen medikaman nesesè (ak sa a anzim preparasyon, ak antibyotik espesyal, ak mucolytics). Se sèlman yon kantite limite nan timoun yo ap resevwa swen medikal gratis ak medikaman nesesè. Pasyan rete nan yon kont espesyal nan tout lavi l 'yo. Yo eskli ensidan an nan maladi tankou yon ta dwe konsilte yon jenetisyen nan yon lòt etap nan planifikasyon gwosès la.

konsèy sikolojik pou paran

Yon anpil nan piblikasyon ki fèt yo sipòte paran ki gen pitit soufri de fibwoz sistik. Premye a tout, pa panike. Nou bezwen jwenn enfòmasyon kòm anpil sou maladi a nan lòd yo efektivman ede pitit la simonte konsekans li yo. Li enpòtan yo regilyèman raple l 'nan renmen li.

Maladi a siyifikativman afekte pa sèlman kondisyon fizik la, men tou, nan yon sèten mezi sou emosyonèl la. Se poutèt sa, difikilte sa yo pa ka evite (sepandan, yo ap prezan ak nan edikasyon elektronik la nan timoun ki an sante). Gen kèk manipilasyon fè konfyans pote soti nan ak pasyan an pi piti. Espè yo di ke pandan ke timoun yo pa sèlman aprann maladi yo, men tou, pran swen nan tèt yo, pi bon santiman.

Paran yo pa t 'santi pou kont li nan batay la kont fibwoz sistik, ou bezwen yo kominike avèk fanmi yo, ki moun ki ap fè fas ak yon pwoblèm menm jan an. Li ka fè ak fowòm entènèt espesyal. Gen yon anpil nan fon yo, yo ka vire nan tou de asistans sikolojik ak finansye. Li se enpòtan sonje ke sa yo yon dyagnostik - pa yon fraz li yo. Anpil moun ki pi popilè soufri maladi jenetik la, men sa a pa te sispann yo reyisi nan lavi a. Singer Grégory lemarchal, komik aktè Bob Flanagan (te viv jiska 43 ane) - sa yo, se sèlman kèk egzanp sou ki jan yo viv ak grandi ak sa yo yon dyagnostik. Anplis de sa, medikaman pa kanpe toujou: yon rechèch mondyal fèt sou terapi jèn nan glann ki mal devlope nan Etazini yo. Si, toutfwa, fè fas ak emosyon yo difisil, ou ka toujou chache èd nan men yon sikològ.