Ki sa li - yon sendwòm Rokitansky-Otto Küstner? Sendwòm Rokitansky-Otto Küstner: kòz, sentòm, tretman

Surrogacy pèmèt timoun yo fanm ki pou rezon sante pa ka vin ansent yon timoun sou kont yo. Nimewo yo, dapre estatistik yo ki, ogmante de ane a ane. Youn nan rezon ki pou fè apèl kont nan sèvis sa yo nan yon manman ranplasan se sendwòm Rokitansky-Otto Küstner. Sa ki lakòz maladi a, sentòm yo ak metòd debaz yo nan tretman yo pral diskite nan atik sa a. Ou pral aprann tou si wi ou non yon fanm ki gen sa a sendwòm fè pitit.

patoloji karakteristik

Sendwòm Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - yon maladi ki ra konsiltasyon. gen non yo nan syantis ki moun ki prezante yon deskripsyon detaye sou patoloji a nan non li yo. Epitou nan literati medikal la gen synonyms of maladi a: ratresi nan vajen, aplazi nan matris la. Sepandan, yo pa reflete tout vyolasyon nan kò a, tipik nan sendwòm lan. Anplis de sa, ratresi nan vajen ka rive akòz enflamasyon oswa operasyon. Anpil fwa, non an plen nan maladi a diminye de premye non yo nan syantis oswa tèm nan "sendwòm MRKH".

se patoloji a karakterize pa absans konplè oswa pasyèl pou matris la, osi byen ke 2/3 nan vajen an. Nan ka sa a, gen se devlopman an plen nan ovè yo ak pati prive. Epitou ki estoke Karakteristik segondè seksyèl (cheve kò sou kalite a fi, pwatrin). se sendwòm Rokitansky-Otto Küstner dyagnostike raman (yon sèl ka pou chak mil 5. fi tibebe ki fenk fèt).

enfòmasyon istorik

deskripsyon yo an premye nan dat la maladi tounen nan 1829 ane. German doktè Carl Mayer te note ke se aplazi nan vajen souvan akonpaye pa yon varyete de anomali devlopman. Yon ti kras pita, nan 1838, se yon patolojis soti nan Austria Karl von Rokitansky deskripsyon sendwòm te ajoute. Li detèmine ke si maladi sa a tou se absan matris, ovè men kenbe kapasite nan fonksyone konplètman. Nan 1910, doktè a Alman Alman Kyustner rezime enfòmasyon ki disponib sou maladi a, pandan l ajoute obsèvasyon l poukont li. jinekolojist dekri egzanp souvan konbinezon a ak aplazi matris anomalies devlopman ren. Nan 1961, Pwofesè Zhorzh Hauzer soti nan Switzerland sigjere ke tèm "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-sendwòm". Syantis pibliye obsèvasyon anpil li nan pasyan ki gen sa a dyagnostik, ki te trase atansyon a ensansibilite a òmòn gason nan mitan pasyan yo. Nan 1977, Houser premye prezante yon deskripsyon Variant a atipik nan patoloji. Bay gwo kontribisyon an nan syantis, yo te sendwòm lan yo te rele pou dekouvreur nan kat non.

Kòz maladi

Menm nan peryòd la anbriyon fetis la prevu domaj anatomik ki karakterize sendwòm Otto Küstner-Rokitansky. Photos de timoun ki gen sa a dyagnostik apre nesans pa diferan de sa yo ki nan lòt lekòl parèy sante yo. Dapre teyori Muller a, ògàn yo fè sèks fetis devlope pandan dezyèm mwa a apre KONSEPSYON. Enpak la nan faktè negatif sou kò a nan yon ansent nan moman sa a kapab lakòz divès maladi nan timoun yo. Sou ensidan an nan yon sendwòm tou afekte konjonktif tisi displazi fetis nan ki twoub la nan estrikti li yo rive. chanjman pathologie mennen nan devlopman an nan ògàn ki defektye, youn manifestasyon nan ki se sendwòm lan Otto Küstner-Rokitansky.

Ki sa ki faktè enfliyanse ensidan an nan maladi a nan ti bebe a pandan gwosès?

1. Bonjan toksikoz.
2. VIH nan manman an.
3. Danje a nan avòtman.
4. Lè w ap pran sèten medikaman (tankou kortikoterapi).
5. Alkòl abi.

sendwòm lan pa se klase kòm maladi éréditèr. Sepandan, nan pratik klinik gen ka kote patoloji a dyagnostike fanm plizyè nan fanmi an menm.

manifestasyon nan klinik nan maladi a

sendwòm Otto Küstner-Rokitansky se kòmanse manifeste nan fòme lè gen fòme òganis. Ti fi yo piti piti awondi tete, chanje figi a, gen cheve kò yo nan zòn nan entim. Pwononse Karakteristik segondè seksyèl pa pèmèt sispèk pwoblèm sante. Ti fi Anpil santi doulè peryodik nan zòn ki pi ba vant, oteur nan do a pi ba yo. Sepandan, absans la nan règ mennen nan chache èd nan men yon jinekolojist. Yon lòt rezon ki pou yon vizit nan yon espesyalis pouvwa gen yon pwoblèm nan yon nati entim. tantativ fèt san siksè nan rapò seksyèl souvan rezilta nan chòk nan perineal la oswa kraze nan blad pipi a. Manifestasyon nan kò underdevelopment ka sèvi kòm yon matris estanda ak tib tronp nòmal. Apeprè 40% nan sendwòm lan jis fè sèks MRKH konbine avèk anomalies nan sistèm lan urin.

klasifikasyon nan maladi

Tankou anpil anomalies lòt kote nan devlopman anbriyon, sendwòm Rokitansky-Otto Küstner gen degre diferan nan severite. se entansite a nan chak nan yo detèmine pa gravite a nan anomali fetis la. Gen twa fòm nan maladi a:

1. Tipik sendwòm MRKH (64% nan tout ka). Li se karakterize pa aplazi nan matris la ak vajen.
2. Atipik sendwòm MRKH (24% nan tout ka). Nan maladi sa a, ti fi yo manke matris ak vajen, gen yon malfonksyònman nan ovè yo.
3. MURCS-asosyasyon (12% nan tout ka). Sa a se fòm ki pi grav nan sendwòm lan, ki se karakterize pa maladi ki nan lis pi wo a epi li se pyese pa yon devlopman nòmal nan kilè eskèlèt la.

Fòm nan maladi a detèmine estrateji nan ki ka geri ou yo epi li ede doktè fè yon prediksyon nan rekiperasyon an.

metòd pou dyagnostik

Ki sa ki enspeksyon nesesè konfime sendwòm Rokitansky-Otto Küstner a? Sentòm maladi yo pa kritè a sèlman pou dyagnostik. egzamen pasyan kòmanse ak yon enspeksyon vizyèl. Nan 75% nan ka, li pa revele nenpòt vyolasyon, paske karakteristik yo ki segondè koresponn ak nòm. Lè sa a, yon chèk sou chèz la konsiltasyon. Ti fi yo ak dyagnostik la imèn se te pote soti pa vle di nan kèk. Pou tipik sendwòm kout vajen (jiska 2 cm), ki se pa nan fen kanal la kòl matris. Yon lòt opsyon dyagnostik se yon egzamen rektal, pandan ki doktè a sond tronp tib ak matris kavite. Metòd sa a fè li posib yo evalye degre nan nan fòmasyon nan ògàn.

Regilye mezi nan tanperati bulb ede detèmine faz nan sik la règ nan konfime operasyon an plen nan ovè yo. Anplis de sa, doktè a preskri tès san pou òmòn, MRI ak basen ultrason. Nan ka patikilyèman grav ki ka mande pou laparoskopik dyagnostik.

Metòd de tretman

Gen yon sèl fason yo geri sendwòm Rokitansky-Otto Küstner - plastik entim. te Operasyon sou fòmasyon an nan vajen an rele colpopoiesis bay doktè swen l 'pran rekou nan syèk la XIX. Okòmansman, operasyon an sèvi ak trete fanm ki gen konsève fonksyon matris. Nan sa yo pasyan san an pa t 'vini nan kò a, ak piti piti akimile nan kavite a nan vant. Kòm yon rezilta, yo te dyagnostike ak pwosesis neoplazik, ki te akonpaye pa gwo doulè ak konplikasyon divès kalite.

Kounye a kenbe colpopoiesis de fason:

1. Ekspansyon nan vajen an avèk èd nan yon balon enflatab. Operasyon an pran yon tan long. aplikasyon li se posib sèlman si longè a nan vajen se pa mwens pase 4 cm.
2. Fòmasyon neovaginy pòsyon nan kolon an sigmoid oswa po nan vant la. Teknoloji modèn pèmèt yo korije domaj yo san yo pa ensizyon nan vant - laparoscopically. Doktè souvan pito metòd sa a, fòmasyon an nan yon vajen atifisyèl.

Gen laj la ideyal pou colpopoiesis se peryòd la soti nan 16 a 21 ane. Tan sa a, spirasyon final la nan òganis lan. bi pou sèl la plastik la nan vajen - pèmèt fanm yo jwi yon lavi sèks plen. Pou anpeche enpèrforat li yo pa ta dwe abandone sèks regilye, detanzantan pase pwosedi bougienage.

Konplikasyon apre operasyon

Ki sa ki konplikasyon ki apre operasyon ka rankontre pasyan ki gen yon dyagnostik nan "sendwòm Rokitansky-Otto Küstner"? se Tretman nan maladi a pafwa akonpaye pa nenpòt ki konsekans negatif. Colpopoiesis - sa a se yon operasyon ki grav. Menm jan ak nenpòt lòt fòm operasyon, li se posib devlopman nan konplikasyon. Nan mitan yo, ki pi komen an se enfeksyon ak peritonit. Epitou, anpil malad apre yon kou nan tretman an, doktè yo dyagnostike mi neovagina fizyon. patoloji sa a devlope akòz mank de lavi sèks regilye. Se poutèt sa, doktè rekòmande ke fanm pa neglije fè sèks.

Pwevwa apre rekiperasyon

Chanjman nan kò a ki rive nan fanm ki gen yon dyagnostik nan "Rokitansky-Otto sendwòm Küstner" pa pèmèt yo pote soti nan fonksyon repwodiktif nan yon fason natirèl. Sepandan, metòd modèn nan IVF ak Surrogacy èd pasyan sa yo gen timoun byolojik. Syantis yo te dènyèman te anonse rezilta pozitif nan yon matris donatè operasyon grèf. Apre yon ti tan, petèt, transplantasyon nan kò a pral ede fanm ki gen maladi sa a trètr sou pwòp yo pote timoun yo.

Enfètilite ak sendwòm Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Èske mwen ka gen timoun ki gen maladi sa a? Kesyon sa a rive soti nan anpil fanm ki ap fè fas ak patoloji a. Pi bonè oswa pita, chak nan yo vle eseye sou wòl nan manman an. Pifò fanm ki gen sa a sendwòm pa ka sipòte yon timoun. Si ovè yo ap fonksyone nòmalman, se konsa ekspè yo sijere pasyan gen REKOU nan sèvis sa yo nan yon manman ranplasan. Nan ka sa a ti bebe a se vin ansent?

Nan etap nan premye nan yon pwogram manman ranplasan ak fanm lan malad se preskri dwòg ormon. Itilize nan dwòg nan yon peryòd sèten pèmèt ou senkroniz sik règ yo. Lè sa a, ze sendwòm MRKH fanm nan atifisyèlman ensemine ak espèm nan mari l '. Nan yon kèk jou nan yo "grandi" nan yon medyòm ki repwodwi pwopriyete yo nan tib yo tronp. Apre twa jou, ekspè yo ap kòmanse preparasyon nan pre-enplantasyon: detèmine sèks nan anbriyon an, prezans nan domaj kwomozomik ak maladi éréditèr. Sou senkyèm jou a se soti anbriyon transfere nan matris la nan yon manman ranplasan. Nan kèk ka, se yon podsazhivanie doub, pou egzanp, sou twazyèm ak senkyèm jou a.

Nimewo a nan anbriyon transfere ka varye depann sou bon jan kalite a nan materyèl jenetik la, laj nan pasyan an. Nan demann lan nan fanm lan, ze a rès sibi pwosedi kriyo-konsèvasyon. Kòm yon rezilta nan KONSEPSYON sa a nan mond lan nan 9 mwa gen yon tibebe ki an sante. Sepandan, pwosedi sa a gen tou de sipòtè ak opozan.

Apa ta dwe konsidere Surrogacy. Nan anpil klinik espesyalize gen baz fanm yo sa yo rele an, ki vle bay yon sèvis menm jan an. Dabitid se jenn ti gason, ti fi an sante. Youn nan rezon ki fè yo recourir a tankou klinik yon se yon sendwòm Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Foto lavni manman ranplasan tou ka jwenn nan baz done sa a. Pwosesis la an antye, ki soti nan seleksyon an nan yon biomamy potansyèl epi k ap fini gwosès, sipèvizè sant kontwòl. Se konsa, li pi bon yo kontakte ekspè yo, olye ke angaje yo nan rechèch la pou pwòp tèt ou. Se sèlman nan fason sa a ka rete konfyans nan sante a nan lavni nan tibebe w la.

Pou rezime

Sendwòm Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - se yon maladi jenetik karakterize pa absans oswa ipoplazi nan matris la ak vajen. Ti fi Anpil anvan fòme pa menm konnen sou pwoblèm sante. Amenore lakòz yo wè yon jinekolojist. Li te nan yon resepsyon nan ekspè nan yo te premye vin okouran de egzistans lan nan tankou yon sendwòm. Sou yon bò, li se nòmal nan maldevelopment nan matris la ak vajen, ak sou lòt la - nan prezans nan karakteristik fè sèks segondè. Jodi a, gen opsyon tretman plizyè pou maladi. Tout moun nan yo yo toujou ap amelyore ak complétée. terapi a nan maladi a se yo retire domaj la pa plastik entim. Kòm yon rezilta, pasyan an ka debarase m de pwoblèm sa yo sikolojik ak fizyolojik, jwi lavi e menm fè pitit. Ak rèspè nan pwen an lèt, li mande pou asistans nan yon manman ranplasan.