Yon maladi otoiminitè se tronbositopenik purpurea

Pou la pwemye fwa nan yon otoiminitè purpurea tronbositopenik, te dekri nan 1735, tronbositopenik purpurea, yon maladi obsève nan ti fi a dis-ane. Kounye a anba sa a fòm Non konbine otoiminitè tronbopeni, kòz autoaggression a ki fini. Yo parèt emoraji dyatèz ak deficiency izole nan plakèt. Asiyen fòm egi ak kwonik nan maladi a.

kòz

Egi purpurea tronbositopenik soufri sitou timoun ki gen laj 2 a 9 ane. se tronbositopenik purpurea nan timoun karakterize pa aparisyon toudenkou ak rekiperasyon rapid. Devlopman nan manifestasyon klinik souvan fè pwomosyon enfeksyon viral nan aparèy la anwo respiratwa oswa aparèy dijestif yo. Nan 10% nan ka nan maladi ki asosye ak devlopman nan varisèl viris, Epstein-Barr viris, vaksinasyon, BCG imunoterapi. Plakèt destriksyon akòz repons iminitè a nan òganis lan olye ke aksyon an nan viris la.

fòm kwonik nan tronbopeni ki dire lontan plis pase 6 mwa yo rele idyopatik purpurea tronbositopenik. Kòz la nan maladi a se enkoni. Tronbositopenik purpurea souvan kòmanse nan adolesans, fòme. Pi komen nan fanm yo.

manifestasyon nan klinik parèt piti piti. Karakterize pa kou kwonik-renouvlab oswa pwolonje nan maladi a. se pathogenetic baz nan maladi entansifye ak akselere destriksyon platlèt pa autoantibodies kont yo.

foto klinik

Sou po a nan pasyan ki gen sentòm microcirculatory kalite senyen kòm ponctué petechyal gratèl ti ematom lar, purpurea sou mukoza a nan bouch. Karakterize pa senyen nan manbràn mikez nan nen an, jansiv. Chanjman nan po a souvan yo sitiye sou sifas la devan ekstremite kòf la, anwo ak pi ba yo. Tipikman fòmasyon nan gwo emoraji nan sit sa yo piki. Okazyonèlman ka gen senyen nan sklerotik la ak retin a, senyen soti nan aparèy dijestif la. Nan fanm, gen Emoraji nan ovè yo. Nan fòm grav nan ren senyen maladi ka rive.

purpurea tronbositopenik ka lakòz konplikasyon danjere tankou emoraji serebral ak emoraji subarachnoid. Karakteristik se pozitif manchèt tès-Konchalovsky TILLER-LEED: fòmasyon nan Emoraji nan zòn po nan konpresyon. gangliyon lenfatik, fwa ak larat pa elaji.

diagnostics

Karakteristik nan prensipal nan laboratwa a se diminye kantite plakèt. tan san kayo pa vyole. te Eparin Plasma te ogmante. Nan anpil ka, detèmine pa ogmantasyon nan a imunoglobulin G plakèt. Apre enpòtan senyen defini egi anemi emoraji.

tretman

Si dyagnostike ak tronbositopenik purpurea, pasyan kòmanse tretman ak kortikoterapi. Pandan tretman, pasyan obsève yon ogmantasyon estab nan moman an platlèt nan konte jouk padon konplè. Mank nan efikasite nan kortikoterapi ak imunomodulateur preskri delagil. Avèk envalidite a nan terapi konsèvatif nan lespas 6 mwa rekòmande fè splenèktomi.

Yon lòt zòn nan terapi - administrasyon dòz segondè nan imunoglobulin pou piki nan venn pou 5 jou. preparasyon sa yo désactivée antikò ki mare epi retire viral, bakteri ak lòt antijèn.

Nan 80-90% nan pasyan yo nan rekiperasyon an espontane rive nan 1-4 mwa. Nan kèk ka, tronbositopenik purpurea ka dire jiska 12 mwa. Maladi a se kwonik alevini: senyen peryòd altène ak peryòd padon.