Anomali Ebstein a: lakòz, sentòm, dyagnostik, tretman

Youn nan domaj kè ki ra se anomali a nan Ebstein. Sa a se yon maladi konjenital nan ki se valv la kè trikuspid demenaje ale rete nan ventrik nan dwa, byenke li dwe chita sou fwontyè ant ventricle la ak atrium la. Li sitiye pi ba anpil nan sikilasyon san.

Karakteristik anatomik

Anomalji a nan Ebstein mennen nan lefèt ke kavite nan ventrik nan dwa vin pi piti, ak atriom nan dwa se pi plis pase nòmal. Val valv yo tou diferan. Yo ka mal devlope oswa dezekilib. Devlopman an nan tout aparèy la chordal ak miskilè, ki kondui aparèy la tricuspid, se deranje.

Paske nan gwosè a ti nan ventrik nan dwa, mwens san libere soti nan li. Ak gwosè a ogmante nan atrium nan dwa se akòz lefèt ke yon pati nan san an venn antre nan li.

Anpil pasyan ki gen anomali Ebstein yo tou dyagnostike ak yon domaj atrial septal ak yon fenèt oval louvri. Vis sa a konpayon pou anpil moun se ekonomize lavi. Atravè defo a nan entèrorikulèr a soti nan atrium nan dwa ki gen anpil moun se yon egzeyat nan san. Vrè, ak san venn nan atrium gòch la melanje ak san an atè. Sa a lakòz grangou oksijèn nan tisi ak ògàn yo.

Kòz maladi a

Mwens pase 1% nan moun ki gen maladi kè konjenital dyagnostike ak yon Ebstein anòmal. Rezon ki fè yo pou devlopman li pa te kapab detèmine avèk presizyon. Dapre sipozisyon yo, li parèt akòz anomali jenetik. Epitou, dapre yon vèsyon, tankou yon devlopman nan misk la kè ka lakòz resepsyon an pandan gwosès nan preparasyon ki gen sèl litium.

Sa a se maladi konjenital akonpaye nan 50% nan ka pa yon domaj nan entèrorikulèr entèrorikulèr la. Nan lòt ka yo gen yon twoub ritm. Pou konprann poukisa sa yo oswa lòt konbinezon nan domaj kè rive, doktè pa gen ankò reyisi.

Variant ki posib nan kou a maladi

anomali Ebstein a se yon kritik maladi kè konjenital. Li fèt tou de nan ti gason ak nan ti fi. Kou a nan maladi a ak pronostik la pral depann de degre nan deformation nan valv la tricuspid. Epitou enpòtan yo se chanjman pathophysiolojik ki te fèt nan atrium dwat la ak ventricle.

Nan kèk ka, domaj la nan vyolasyon materyèl nan sikilasyon an fetis la. Kè echèk devlope, hydrocephalus devlope, ak nan 27% nan ka lanmò a entrardin nan timoun lan rive. Nan yon patoloji gwo twou san fon apre yon ti bebe nesans peri pandan premye mwa a nan yon lavi. Selon demografik, sa a se apeprè 25% nan tout timoun ki te jwenn yon anòmal nan Ebstein. Dyagnostik pandan gwosès ka etabli osi bonè ke semèn nan 20yèm.

Anviwon 68% nan tibebe ki fenk fèt ak patoloji sa a siviv a sis mwa, ak jiska 5 ane - 64% nan timoun yo. Gwoup sa a gen ladan ti bebe, ki gen trikuspid valv ak dwa fonksyon ventrikulèr se satisfezan. Yo mouri nan pifò ka yo soti nan echèk kadyak pwogresif ak latwoublay ritm.

Klasifikasyon nan kalite maladi

Espesyalis distenge plizyè etap nan maladi a, li te ye tankou anomali a nan Ebstein. Sentòm yo pral depann de ki jan gwo defèt la nan kè a. Pi ra a se sèn nan asipptomatik. Pasyan sa yo pa ka menm sispèk nan patoloji ak mennen yon vi nòmal. Yo tolere aktivite fizik byen.

Nan dezyèm etap la, manifestasyon nan klinik yo pwononse. Sa a se anomali manifeste menm nan anfans ak lajan trè difisil. Separeman, etap yo se:

- II a - li karakterize pa absans de twoub nan yon ritm cho;

- II b - kriz rive souvan.

Etap twazyèm lan se peryòd la nan dekonpansasyon ki pèsistan. Li se dyagnostike nan ka lè kò a pa kapab konpanse aktivite a nan kè a ak nenpòt mekanis oksilyè.

Foto klinik nan maladi a

Nan nesans, timoun ki gen anomali Ebstein yo se cyanik. Siyoz nan 2-3 mwa nan lavi diminye akòz lefèt ke rezistans nan veso yo nan poumon yo diminye. Men, nan timoun ki gen yon domaj ti tay nan entèrorikulèr a kadyak, risk pou yo yon rezilta letal soti nan konplikasyon nan senyoz ak ogmantasyon echèk kè pwogresif.

Nan timoun ki gen anomali Ebstein, siy sa yo souvan obsève:

- souf kout menm pandan peryòd rès;

- anfle ki ka wè sou branch ki pi ba yo;

- ogmante fatig, espesyalman aparan pandan efò fizik;

- aritmi kadyak;

- Siyoz nan po a ak bouch.

Cyanoz parèt nan timoun pi bonè pase sentòm echèk kè. Timoun ki pi gran yo ka pote plent nan atak frekan nan ogmante batman kè.

Dyagnostik maladi a

Nan kèk ka, maladi a detèmine menm pandan gwosès oswa imedyatman apre nesans nan lopital la. Gen plizyè siy karakteristik sou ki doktè a ka sispèk ke timoun nan gen yon anòmal nan Ebstein. Dyagnostik gen ladan kultasyon, pwatrin radyografi, ekokardyografi, ECG. Tout metòd sa yo konbine avèk presizyon etabli dyagnostik la.

Avèk kalkil, doktè a ka tande yon ritm karakteristik, li ka twa oswa kat fwa. Li nwa soti trankil segondè bougonnen nan Systolic nan trikuspid ensifizans. Anplis de sa, pwononse se divize an dezyèm ton an, li pa chanje lè respire. Nan tèt la nan kwen gòch la nan brouyar la ta dwe tande Mesodiastolic krab bri trankil.

Sou radyografi, se yon lonbraj kardyal elaji vizyalize, sa a se akòz yon ogmantasyon siyifikatif nan atriom nan dwa. Modèl vaskilè nan poumon yo anjeneral pale. Kè a souvan pran fòm lan nan yon boul.

Chanjman yo obsève sou ECG la. Sou ECG a montre siy ki montre ipèrtrofi nan atrium dwat la, se entèval la PQ pwolonje, epi gen manm oswa an pati blokaj yo sou dwa pake gwo bout bwa blòk branch.

Sou ekokardyografi a, ou ka wè ouvèti a lajè nan valv la tricuspid. Baryè a deplase nan direksyon pou Apex la.

Taktik nan aksyon ak yon anomali konjenital

Apre yo fin fè dyagnostik la epi yo detèmine degre defèt la, yo chwazi tretman an. Natirèlman, pasyan sa yo bezwen operasyon. Sèl eksepsyon a se ti gwoup pasyan ki gen yon anòmal asenptomatik nan Ebstein.

Tretman se te pote depann sou lòt pwoblèm asistan. Si yon pasyan nòmalman siviv anfans, ka operasyon an dwe ranvwaye jouk lè sa yo jiskaske gen sentòm pwononse nan ensifizans kadyak.

Tout timoun ki gen pwoblèm sa a dwe obsève yon kadyològ pedyatrik ki espesyalize nan maladi kè konjenital. Epitou, yo ta dwe kontwole kondisyon li pa chiruryen kadyak.

Si pasyan yo gen yon diminisyon nan sikilasyon san poumon ak siy echèk nan kè yo obsève, perfusion nan dwòg iotwopik, gwoup E simplegoldins yo preskri. Epitou, se koreksyon nan asidoz metabolik ki endike. Tretman sa yo pèmèt pou ogmante pwodiksyon kadyak ak redwi konpresyon nan ventrik gòch la pa bò dwat elaji.

Nan ka sa yo lè gen yon takikardya, li nesesè pou fè terapi ak dwòg espesyal antiarrhythmic.

Endikasyon pou entèvansyon chirijikal

Nan peryòd la neonato eseye pa fè operasyon an. Men, li nesesè nan ka sa yo lè displazi dwa ventrikulèr yo pwononse epi yo akonpaye pa vyolasyon nan koule san antegrade nan kanal poumon. An menm tan an gen yon ekspansyon byen file nan divizyon yo dwa ak similtane konpresyon nan valiz la kite.

Kontrčs relatif yo enkli laj jiska 4-5 ane. Men, si sa nesesè, operasyon an fèt sou tibebe ki fèk fèt la. Epitou, pa gen okenn operasyon pou moun ki te gen chanjman òganik irevokabl nan ògàn yo entèn yo.

Pasyan ki te jwenn yon anòmal nan Ebstein, san operasyon ka viv sou yon mwayèn de 20 ane. Lanmò yo, tankou yon règ, se toudenkou. Sa rive akòz vantrikul atriyal nan kè an.

Operasyon

Se sèlman avèk èd nan entèvansyon chirijikal ka sitiyasyon an konplètman korije. Nan ka sa a, doktè rekòmande, si sa posib, fè li nan yon laj ki pi gran paske nan twò piti yon kè nan anfans.

Se operasyon an te pote soti sou kè a louvri, pou realizasyon an nan posibilite pou pote soti òganize pwosesis la nan sikilasyon atifisyèl. Se pati nan supèrfisyèl nan atrium nan dwa suture, ak swis yo tiyo tricuspid monte nan yon pozisyon ki se fèmen nan nòmal. Nan ka kote sa a pa posib, li retire ak ranplase ak yon pwotèz. Sa a pèmèt nou bliye ke pasyan an te gen yon anomali Ebstein. Nan pasyan adilt, pwotèz yo posib, men timoun ki poko gen 15 ane fin vye granmoun yo te fè ak yon tiyo plastik.

Mòtalite pandan operasyon yo pa depase 2-5%. Pwobabilite pou yon rezilta letal depannde tou de sou eksperyans nan chirijyen an kadyak ak sou gravite a nan domaj la. Nan prèske 90% nan ka, pasyan yo ka retounen nan vi nòmal yo pandan ane a.

Atansyon espesyal yo ta dwe peye pasyan sa yo pa anèstezist. Apre yo tout, se yon apwòch espesyal ki mande pasyan ki gen anomali Ebstein. Karakteristik yo nan anestezi yo ta dwe li te ye bay doktè a. Li dwe pran an kont ke presyon an nan pasyan sa yo ka enstab. Se poutèt sa, anestezi a obsève pasyan l 'apre operasyon an.

Kalite pwotèz

Nan pifò ka, li posib pou deside kijan operasyon an pral fèt sèlman lè pasyan an deja sou tab fonksyònman an. Si li se posib yo kenbe plastik la valv, Lè sa a, opsyon sa a pi pito. Men, gen sitiyasyon lè ou bezwen yon pwotèz pou pasyan ki gen anomali Ebstein. Yo rele sa yon valv atifisyèl, ki sanble yon bag, kouvri ak yon zòrye sentetik. Anndan li se yon mekanis ki ka louvri epi fèmen pòtay la sa yo rele. Li kapab mekanik oswa byolojik. Se opsyon nan premye te fè nan alyaj Titàn, ak yon sèl nan dezyèm ka te fè soti nan yon tiyo kochon oswa ki sòti nan yon dra moun kè.

Lè enstale yon tiyo mekanik, pasyan an dwe toujou ap bwè medikaman ki delye san an, men si rejim lan obsève, li ka dire pi lontan. Aparèy byolojik se mwens dirab.