Glikojèn. Ki sa ki sa li ye? Se pou nou jwenn!

Glikojèn se yon konplèks, se yon idrat kabòn konplèks, ki se te fòme nan pwosesis pou yo glikoz glycogenesis vale ansanm ak manje. Soti nan pwen a pwodui chimik de vi li se detèmine pa C6H10O5 nan fòmil ak reprezante koloidal polisakarid gen yon chèn trè branche nan résidus glikoz. Nan atik sa a, nou pral di tout bagay sou glikojèn nan: sa li ye, ki sa fonksyon yo ye a, ki kote yo bloke. Epitou, nou pral dekri ki sa yo devyasyon yo nan pwosesis la nan sentèz.

Glikojèn: sa li ye ak ki jan yo sentèz?

Glikojèn se kò a bezwen rezèv glikoz. Nan imen li se sentèz jan sa a. idrat kabòn moman repa (ki gen ladan lanmidon ak dizakarid - laktoz, maltoz ak sikwoz) anba aksyon an nan anzim (amilaz) yo divize an ki pi piti molekil. Lè sa a, nan anzim yo trip ti tankou sukraz, maltase ak pankreyas amilaz idrolize résidus yo idrat kabòn monosakarid, ki gen ladan glikoz. Yon pati nan liberasyon an nan glikoz, antre nan san an, nan fwa a, ak lòt la se transpòte nan selil ki nan lòt ògàn yo. Dirèkteman nan selil yo, ki gen ladan nan misk, gen yon pouri anba tè ki vin apre a glikoz nan monosakarid, ki te rele glycolysis. Nan pwosesis la nan glycolysis, ki rive avèk oswa san patisipasyon nan yo (aerobic ak anaerobik) oksijèn sentetiz ATP molekil yo, ki se yon sous enèji nan tout òganis vivan. Men se pa tout glikoz la ki antre nan manje a nan kò imen an, boule nan sentèz la nan ATP. Se yon pati nan li ki estoke nan fòm lan nan glikojèn. Pwosesis la enplike nan polymérisation a nan glycogenesis, dir adisyon a sekans nan glikoz nan chak lòt ak monomères fòme yon polisakarid chèn branche ki anba enfliyans a anzim espesifik.

Ki kote se glikojèn?

Ki estoke glikojèn jwenn nan fòm lan nan granules espesifik nan sitoplas (cytosol a) selil anpil nan kò a. kontni Espesyalman segondè nan glikojèn nan fwa ak nan misk tisi. Apre sa, nan misk glikojèn - yon sous nan stock glikoz pou pifò selil misk (nan ka a nan chaj lou), ak kenbe nòmal epatik konsantrasyon glikoz nan san. Kòm ekipman pou de sa yo idrat kabòn konplèks disponib nan selil nève ki, kè, aorta, epilelyom, klinèks la konjonktif, manbràn mikez lan nan matris la ak tisi fetis la. Se konsa, nou gade nan sa ki ki vle di pa tèm "glikojèn la". Ki sa li, kounye a li se klè. Apre sa, kite nan pale sou fonksyon yo.

Ki sa ki kò a bezwen glikojèn?

Nan glikojèn nan kò se itilize kòm yon rezèv enèji. Nan sitiyasyon ijans kò a kapab jwenn soti nan li manke glikoz. Ki jan sa te rive? Glikojèn pann fèt ant manje, men tou, anpil akselere pandan travay fizik grav. Pwosesis sa a fèt pa klivaj nan résidus glikoz ki anba enfliyans a anzim espesyal. Kòm yon rezilta, glikojèn dekonpoze glikoz gratis ak glikoz-6-fosfat nan ATP san yo pa depans yo.

Poukisa ou bezwen glikojèn nan nan fwa a?

fwa a se youn nan ògàn ki pi enpòtan entèn nan kò imen an. Li fè yon gran varyete fonksyon vital. Ansanm ak bay nivo sik nan san nòmal, nesesè pou fonksyone nan sèvo. mekanism prensipal pa ki yo kenbe glikoz nan ranje a nòmal - soti nan 80 a 120 mg / dL yo ki te swiv pa dekonpozisyon nan neoglukojenèz lipogenesis glikojèn ak transfòmasyon nan lòt sik glikoz. Pa bese nivo a sik nan san aktive fosforilaz ak Lè sa a se glikojèn fwa tonbe damou. Soti nan sitoplas a nan selil disparèt nan bann mouton l 'yo, ak glikoz a antre nan san an, bay kò a enèji ki nesesè. Nan pi wo nivo ki gen sik ladan, pou egzanp apre yon repa, selil fwa kòmanse aktivman sentèz glikojèn ak nan depo li. Neoglukojenèz se yon pwosesis pou sentèz glikoz soti nan fwa a nan lòt sibstans ki sou, ki gen ladan asid amine. regilasyon Fonksyon an sou fwa a fè li kritik nesesè pou fonksyone nòmal nan kò moun. Devyasyon - yon siyifikatif ogmantasyon / diminisyon nan nivo glikoz nan san - reprezante yon danje grav nan sante moun.

Vyolasyon sentèz glikojèn

pwoblèm metabolik se yon gwoup nan glikojèn glikojèn maladi éréditèr. sa ki lakòz yo se domaj divès kalite anzim patisipe dirèkteman nan règleman an nan fòmasyon glikojèn oswa klivaj. Pami maladi glikojèn ak glycogenoses izole aglikogenozy. Premye a se yon maladi ki ra eritye ki te koze pa yon akimilasyon twòp nan polisakarid nan selil C6H10O5. Glikojèn sentèz epi ki fèt aprè li yo prezans twòp nan fwa, nan poumon, ren, nan misk zo ak domaj kadyak ki te koze pa anzim (egzanp, glikoz-6-fosfataz) ki patisipe nan dekonpozisyon nan glikojèn. Pi souvan, lè glikojèn kò obsève vyolasyon nan devlopman, sikomotè retadasyon, grav eta ipoglisemi, jiska aparisyon nan koma. Konfime dyagnostik la epi detèmine kalite glycogenosis te pote fwa a byopsi ak misk, ak Lè sa a voye materyèl la ki kapab lakòz nan etid istochimik. Pandan seri kontni glikojèn li nan tisi, ak aktivite a nan anzim ki pou kontribiye pou sentèz li yo ak degradasyon.

Si kò a nan kote san yo pa glikojèn, ki sa li vle di?

Aglikogenozy reprezante maladi grav éréditèr ki te koze pa mank de anzim ki kapab pote soti nan sentèz la nan glikojèn (glikojèn). Nan prezans maladi sa a nan glikojèn nan fwa se konplètman absan. manifestasyon nan klinik nan maladi a yo se: glikoz nan san ba anpil, annakò ak sa - konstan kriz ipoglisemi. se kondisyon an nan pasyan defini kòm trè grav. aglikogenoza nan prezans egzamine pa pote soti yon byopsi fwa.