Goldenhar sendwòm: deskripsyon, kòz, sentòm yo, ak tretman nan pòsyon tè

sendwòm Goldenhar - yon maladi éréditèr okuloaurikulovertebralnoy rejyon an, sa vle di defèt la nan estrikti yo provenant soti nan ark yo premye ak dezyèm Gill. Li te dekri nan 1952 pa doktè Ameriken an Goldenhar. Sa a se yon maladi moun eritye nan ki pi souvan pwononse ipoplazi nan inilateral nan figi a, zòrèy nòmal, po je, dan, vètebral, ak sou sa. D.

sendwòm Goldenhar

te sendwòm Goldenhar premye ki dekri nan mitan-ventyèm syèk la. Men, izole nan yon maladi separe pita doktè Ameriken pa non an nan ki proceed non li. ensidans la se 1: 3000-5000. Atravè mond lan, yo te anrejistre ka kèk nan maladi sa a.

sendwòm manifestasyon

se sendwòm Goldenhar manifeste nan fòm lan nan anomalies ekstèn. Lè li se obsève oreyèt deformation gen èkskrwasans karakteristik. Yo ka plat oswa vle pèse anvlòp la, afekte sèlman yon sèl zòrèy oswa kraze simetri a sou tou de bò. Pafwa ki konekte nan kwen an nan bouch li kòm yon rezilta nan yon moun achte yon gade ironik. zòrèy yo yo souvan fòtman defòme, pafwa gen konble nan kanal zòrèy la oswa nan prezans nan fistula.

Akòz underdevelopment a nan ékrazan la pi ba souvan fè fas a se Asymétrie. Gen yon varyete de anomalies nan je yo ak po je. Yo ka afekte pa sendwòm lan nan yon sèl-sided, men pi fò nan tout - sou tou de bò. se kolòn vètebral la ki afekte nan maladi sa a li se pa toujou. Men, si ou toujou anomalies manyen li, vètebral la nan kòl matris yo kole ak do a nan tèt li, ni youn ak lòt.

Nan fann oswa palè ka, Fourche lang ak kwasans dan siyifikativman detounen. Anpil fwa nan pasyan ki gen manifeste reta mantal. degre li yo ka diferan. Men, reta mantal se toujou gen sèlman dis pousan nan pasyan yo.

Kòz maladi

sendwòm Goldenhar envestige se pa ase. Men, pi fò entelektyèl dakò ke rezon ki fè la pou ensidan li yo ki ap jèn yo. Nan pifò ka, nati a nan maladi detanzantan.

Poukisa ka toujou rive sendwòm Goldenhar? Rezon ki fè yo ka kouvri ak paran konsangen. Men, yon wòl enpòtan nan sendwòm lan ka jwe yon ansyen manman avòtman pasyan timoun nan oswa faktè teratojenik, ki te fèt nan gwosès bonè. Anplis de sa, kòz la nan yon timoun ki gen sendwòm lan pouvwa byen, se obezite oswa dyabèt nan manman an.

sendwòm pòsyon tè

se pòsyon tè sendwòm Goldenhar transmèt nan yon otosomal mòd resesif oswa dominan. Pou rearanje nan kèk kwomozòm. Pafwa, lè yon sendwòm idantifye mitasyon GSC jèn. Si mitasyon a afekte tou TCOF1 jèn, li mennen nan devlopman nan plis sendwòm Treacher-Collins.

dyagnostik pou sendwòm lan

Fè dyagnostik sendwòm Goldenhar aplike pwosedi anpil. Youn nan yo - etid la nan tande. Li ede detèmine degre nan soud sou bò ki afekte yo. Li dwe fè kòm byen vit ke posib pou ke timoun nan imedyatman tonbe dèyè nan devlopman mantal ak lapawòl.

Nan yon timoun ki gen laj byen bonè yo teste potentiels oditif, repons nan sèvo ak ton yo modulation. Egzamine timoun nan pandan dòmi. Pou timoun ki pi gran pou dyagnostik la nan Odyometri diskou odyans yo itilize pandan jwèt la. Avèk sa a sendwòm anjeneral revele degre yo varye pèt tande. Dyagnostik pou tande yo ta dwe fèt de fwa nan yon ane pou sèt ane.

Anplis pi wo a itilize Tomography an Computed nan zòn ki tanporèl, ki se fèt pou timoun pi wo a twa ane ki gen laj. Yon timoun ki gen sendwòm Goldenhar, dekri teren ki pi wo a plizyè pathologies ki se prezante, dwe sibi doktè egzamen pèmanan:

• kadyològ;
• terapi lapawòl;
• jenetik;
• chirijyen;
• topedik;
• anatomopatoloji diskou;
• oftalmolojist;
• newològ.

Tretman nan Goldenhar nan sendwòm

Paske nan varyete nan anomalies vizaj ak VETEB, lè detekte sendwòm Goldenhar, tretman se milti-disiplinè nan lanati. Li se yon milti-etap ak depann sou kantite lajan an nan pathologies. Si ka a se fasil, timoun lan se anba sipèvizyon sèlman twa ane, ak Lè sa a kòmanse tretman ÒTODONTIK ak operasyon. Si ka a se yon maladi konplike (fann oswa palè machwa domaj ak sou sa), kous la tretman pase nan lòt la. Premyèman, operasyon yo fèt - yon maksimòm de de zan nan laj. Epi sèlman apre sa pote soti nan tretman konplèks.

sendwòm Goldenhar (hemifacial microsomia) toujou mande pou tretman chirijikal. Nan ka sa a, yo fè distenksyon ant plizyè etap:

• konpresyon-distraksyon osteojenèz;
• TMJ artroplasti;
• osteotomi nan pi ba ak anwo bouch yo;
• plastik operasyon.

Pou etap ÒTODONTIK yo gen tandans anpeche devlopman nan divès kalite Asymétrie nan ékrazan la, eliminasyon an nan malocclusion, preparasyon nan dan yo ak misk feminen pou operasyon yo.

Goldenhar sendwòm: ÒTODONTIK tretman

se ÒTODONTIK tretman divize an twa etap nan mòde:

1. Lèt.
2. Entèrchanjabl.
3. Pèmanan.

Premye etap-la se pi enpòtan an. Nan moman sa a nan paran li pwemye rapòte vis, gravite li yo ak posib risk ki vin apre ak devlopman nan maladi. Kominike ijyèn yo egzije oral ak ki dwe timoun nan dwe respekte a. Si tibebe a pa te resevwa alè tretman imedyatman, Lè sa a, avèk laj li kapab montre underdevelopment nan zo yo nan figi an. Epi li pral pwogrè. sou tan, yon mòde nòmal yo ap vin de pli zan pli enpòtan. Vale ak pitit moulen yo pral pi difisil. E kòm yon rezilta nan andikap sa yo - chòk sikolojik la nan paran yo ak timoun yo.

Nan tretman an etap nan premye yo te itilize detachable elastik machwè yo epi ak plak aparèy televisyon HD. Sa a se tan an lè objektif prensipal la nan doktè yo - ki ap familyarize timoun lan ak aparèy espesyal pou ede yo adapte ak jwenn itilize lè l sèvi avèk yo. Si Asymétrie a pa te orijinèlman eksprime, ki aparèy sa yo, se avètisman karaktè l '.

Dezyèm etap nan tretman

Travay prensipal la - elimine malocclusion la. Pou korije fòm iregilye ak tout gwosè ark dentoalveolar. Travay ap kontinye sou prevansyon ak eliminasyon nan vis machwa ak underdevelopment li yo. Pou tretman aplike detachable plak elastik. Aparèy sa yo sèvi kòm yon sipò ak sipò pou machwa yo. Anplis de sa, sèvi ak ki pa Peye-detachable ankadreman.

twazyèm etap-la

Nan etap nan twazyèm kontinye tout tretman ki nan lis pi wo a. Men, deja kòmanse yo sèvi ak ki pa Peye-detachable aparèy òtopedik. Nan fen tretman an aplike peryòd retansyon pandan ki pase konsolidasyon reyalize rezilta premye. Yo te itilize fiksasyon ki pa detachable nan fil ranje anwo palè ak dan yo. Pou lòt moun aparèy sa yo deja vizib.

An menm tan an timoun nan resevwa yon clip detachable, ki te itilize sèlman pandan dòmi. peryòd retansyon fini sèlman lè timoun nan sispann ap grandi. Pandan tan sa a fèt sondaj peryodik. Timoun lan se anba sipèvizyon konstan nan doktè. Si sa nesesè, fè operasyon an plastik. Timoun Reyabilitasyon fini sèlman nan 18 ane, se sa ki, lè kò l 'se deja konplètman te fòme.