Sendwòm papiyon: epidèrmoliz buleuz

Epidèrmoliz buleuz (EB), oswa kòm li se te rele, sendwòm papiyon - sa a se yon maladi ra anpil eritye. Timoun sa yo yo rele yo timoun ki gen papiyon. Si non sa a ou ap gen kèk asosyasyon enteresan, maladi a tèt li se pa estetik plezi. An reyalite, pasyan ki gen epidèrmoliz buleuz pase lavi tout yo nan yon pinisyon ki fè mal. Rezon ki fè la - po yo, frajil kòm zèl papiyon.

Malerezman, maladi a se "sendwòm papiyon" pa ka dezenfekte. Paske li se pwofondman entegre nan nivo jenetik la. timoun sa yo bezwen swen espesyal: anviwònman konplètman mou, rad ak soulye. Nan Lawisi, maladi sa a iremedyabl pa menm enkli nan lis la nan maladi ki pi ra. Men tou, gen yon fon espesyal nan ede timoun Papiyon "Bella."

Chak ane se yon anpil lajan bay-yo nan fon an, yon jan kanmenm ede timoun ki gen yon maladi "sendwòm papiyon". Foto nan pasyan ka wè nan atik sa a, ak nan literati syantifik la medikal. Sepandan, enfòmasyon sou epidèrmoliz buleuz pa te resevwa distribisyon bon nan Larisi ak CIS peyi yo.

Maladi "sendwòm papiyon" se pa sa li te ye a piblik la an jeneral. Kèk ka menm konnen non konplike li yo - epidèrmoliz buleuz. Sepandan, timoun sa yo gen tout lòt peyi sou Larisi ak CIS peyi yo. Chak nan pasyan yo ak pwoblèm nan menm: doktè lokal yo pa konnen ki jan yo fè sa, dyagnostik la se "apeprè", epi yo pa toujou fidèl a ki kalite maladi a. Epi pafwa manman l 'menm kache timoun sa yo, ki mennen nan lanmò yo akòz swen move.

se sendwòm papiyon karakterize pa aparans nan ti wonn nan demanjezon sou po moun. Tou depan de bul yo yo se kalite sa yo nan epidèrmoliz buleuz (EB):

1. Senp. Li se ki te fòme sou zòn yo anwo nan po la. Po a sepesis sou pla yo ak plant nan pye yo. Boul ka fòme menm nan bouch la.
2. Fwontyè. Li parèt sou junction de po-epidèrm. Nan bul maladi grav ka parèt sou mi yo ki nan èzofaj yo, trip ak aparèy jenito.
3. Distrofik. Boul parèt sou jenou, men, koud, manbràn mikez yo, kapab afekte èzofaj yo, lakòz pwoblèm nan kwasans ak nitrisyon. se kalite sa a tou karakterize pa yon fizyon nan dwèt ak tout zòtèy.

Sendwòm papiyon - rezilta a nan fòmasyon move nan pwoteyin lan nan po a, oswa absans li yo. Epitou kòz maladi a pouvwa gen yon espontane mitasyon jèn.

Nan nesans, po a nan yon timoun malad glise kòm po a nan yon koulèv. Natirèlman, sa a lakòz yon reyaksyon chòk nan manman an. Anpil tou senpleman refize timoun ki malad se toujou nan pawas la matènite. Men, chans pou siviv nan timoun nan ak buleuz nan epidèrmoliz maladi nan kay timoun yo se nòmalman zewo. Pifò nan timoun yo te mouri nan swen an mal. Apre yo tout, timoun sa yo bezwen anpil atansyon okipe.

peryòd ki pi difisil nan pasyan - sa a se laj up nan 3 zan. Piti piti, ak swen an dwa, po coarsens. Yon timoun piti lè yo ap eseye rale tout jenou yo skinned ak men. ti anpoul Po ak detach koupe, sa ki lakòz gwo doulè. timoun sa yo pa ka menm souke men kòm yon moun ki òdinè. Avèk ap grandi, yo piti piti aprann pwoteje tèt yo. Nan laj la nan 3 ane nan lavi vin pi fasil.

Sepandan, pasyan ki gen yon fòm grav nan epidèrmoliz buleuz chak jou gen gwo doulè ak gratèl, ki pa pral ede menm Anti-histamin. Anplis de sa, chak twa jou, yo dwe kenbe fèm pansman ki nesesè yo ak ki fè mal. Timoun sa yo, tankou tout lòt tèminal malad, yo espesyal. Yo gen je enkwayab, pwobableman soti nan doulè sa a ensipòtab, nou pa ka konprann.