Sendwòm Moebius: foto, sentòm, dyagnostik, tretman

Li se difisil a imajine yon moun ki moun ki ka ri, kriye ak eksprime nenpòt emosyon. Men tou, gen yo se moun sa yo, epi yo mete yon dyagnostik terib - sendwòm Moebius. Photos de moun ki nan premye gade pouvwa sanble konplètman nòmal, men ap viv kominikasyon reyalize ke figi yo konplètman imobil.

Li se yon anomali konjenital ki devlope sou rezon prensipal akòz estrikti move nan nè yo kranyal. Facial paralizi - youn nan mal yo pi mal la nan kò imen an. Li se karakterize pa mank de ekspresyon vizaj, fè fas a sanble ap nan frizè, ak renmen yon mask.

enfòmasyon istorik

Pou la pwemye fwa nan sendwòm medikaman te dekri nan 1892 pa Alman newològ ak sikyat Pòl Moebius. anomali sa a se trè ra, yon maksimòm de 10-20 pou chak 1 milyon dola nesans.

German doktè Pòl Julius Moebius te fèt nan 1853 nan Almay ak te rete la tout lavi l 'yo. Syantis yo te etidye devlopman nan klinik nan yon paralizi pwogresis, maladi nève ak mantal nan thyrotoxicosis. Deskripsyon fè oftalmoplegicheskoy migrèn, rele li yon maladi Mobius.

Sipoze Kòz

Se fòm nan pi grav nan maladi a konsidere yo dwe Sendwòm a Moebius, sa ki lakòz yo nan yo ki jouk nan fen an nan medikaman se toujou enkoni. Dapre chèchè ak ekspè fann de bò.

• Ansyen an kwè ke rezon ki fè yo se devlopman an sa ki mal nan nè yo kranyal.
• Lèt la kwè ke sa a efè prejidis nan pwosesis destriktif, devlope kòm yon rezilta nan grangou oksijèn timoun nan nan vant la.
• Twazyèm kòm rezon ki fè prensipal pou fòmasyon nan maladi endike yon devlopman nòmal nan sant la motè vizaj.

sendwòm Moebius - maladi a se byen fin vye granmoun ak anpil misterye. Li se yon anòmal konjenital nan misk yo feminen, paske nan sa ki se konplètman absan ekspresyon vizaj. paralizi a kapab sèl- oswa doub-sided. Moun pa kapab reyaji nan stimuli ekstèn, pa gen okenn bèl souri, pa gen okenn reprouv, konplètman dépourvu nan emosyon.

Nan timoun, mal devlope souse reflect, yo pa ka vale pwòp manje yo ak dlo paske nan fonksyon an febli nan lang. Anpil fwa maladi a rive nan fanmi yo.

sentòm

Moebius Sendwòm - yon konjenital maladi newolojik se byen ra anpil. Moun ki gen sa a patoloji manke kapasite nan pou avanse pou pi misk ki nan figi a, je yo ki sòti bò kote. Maladi sa a mennen nan vyolasyon grav nan sistèm an mis ak deformation a nan pye yo.

prensipal manifestasyon yo nan klinik nan sendwòm lan - yon restriksyon nan mobilite, men gen lòt moun, pwononse, e ki konfime ke sa a se Moebius sentòm sendwòm:

• anomali anatomik;
• pye defòme;
• difikilte nan vale ak souse;
• maladi sansoryèl nan pèsepsyon;
• kapab afebli nan fonksyon yo nan lang;
• pwoblèm vizyon.

Epitou, gen se yon vyolasyon nèrvozite nan vèstibulèr ak mank de sekresyon chire. Po malad moun sou chik nan fè fas a, rid-gratis menm lè ri oswa kriye. Avèk respè klinèks la lar li pa deplase, kwen yo nan bouch la yo toujou omisyon.

se domaj ekstremite akonpaye pa anòmal tankou sendaktili, clubfoot, brachydactyly ak dwèt adisyonèl. Nan paralizi yon pati nan pwosesis la enplike nan sitou misk nan pati a anwo nan moso twal nan figi paske pa gen penche tankou nan maladi akeri.

patoloji diagnostics

Byen ki ra anomali tankou sendwòm Moebius. Dyagnostik, Se poutèt sa, espesyalman nan timoun piti, yon bagay ki difisil epi byen souvan yo mennen nan misdiagnosis, plis danjere e mande pou tretman chirijikal, tankou:

• paralezi serebral ;
• avèg;
• soud.

Egzamen ak plis tretman yo te pote soti nan direksyon sa.

medikaman modèn toujou pa ka konplètman egzaminen kòz la nan maladi sa a, Se poutèt sa, geri li konplètman, tou, se pa posib. Fè rechèch ak etid nan materyèl jenetik la nan kwomozòm yo nan pasyan ki gen nivo a nan rechèch nan mitasyon selil.

Jodi a, doktè yo te mete tèt yo travay la nan ede paran timoun ki soufri nan ka sa sendwòm, nan antretyen an nan lavi nòmal nan chak etap nan lavi yo. Sa a se posib pandan koreksyon lapawòl, strabism, demach la.

Alè dyagnostik se esansyèl pa sèlman pou deteksyon an nan divès kalite fòm nan devyasyon nan devlopman, men tou, evalye devlopman nan fonksyon mantal ak idantifye fòmil yo sikolojik ak maladi nan klinik.

Dyagnostik la nan devlopman nòmal gen ladan sikolojik, edikasyon, klinik ak jenetik rechèch. Li te fèt detèmine nivo a nan reta nan devlopman emosyonèl ak konpòtman, entelektyèl ak lang. Epitou afekte etablisman an nan kominikasyon ak maladi a kache lòt manifestasyon pathologie, laj ak kondisyon an newolojik nan pasyan an.

Moebius Sendwòm Tretman

Debarase m de maladi sa a trètr tankou sendwòm Moebius, tretman ka ede sèlman chirijikal. Li enposib konplètman geri maladi a, nan adisyon a defòmasyon yo kosmetik, maladi nan vale fonksyon ak lòt pwoblèm kò ki explik yon domaj, pasyan santi yon fò estrès sikolojik pandan tout lavi. Soulaje kondisyon sa a kapab sèlman chirurgie.

Avèk èd nan operasyon an plastik li se posib yo kreye yon atifisyèl ekspresyon vizaj, lè sa a pasyan an yo pral kapab leve kwen yo nan bouch la, ou santi yon sans de kè kontan. Tout lòt bagay figi epi li rete immobilize ak lekspresyon. Gen ka ke apre pwosedi sa yo, pasyan yo wont ak rezilta yo. Se poutèt sa, anvan yo operasyon an te pote soti konplètman enfòme pasyan an nan konsekans yo ak konplikasyon posib.

Sikoloji nan relasyon sosyal

Operasyon sa a se pito konplike ki sòti nan yon aspè teknik, dire li yo se raman mwens pase 8 èdtan. Apre li te ranje pasyan yo nan swen entansif pou de jou. Erezman, pi fò moun ak sa a domaj, mennen yon lavi nòmal, travay, kòmanse yon fanmi yo, yo gen timoun yo.

Sepandan, ekspresyon ki feminen pou kominikasyon ak adaptasyon sosyal se trè enpòtan. Pasyan an pa ka totalman devlope. Akòz lefèt ke yon moun prive de opòtinite nan souri e li gen yon louch pwononse, li mal konnen jan moun entelektyèlman sou tèt. Malgre ke reta mantal sèlman 10% nan pasyan yo.

Entèrlokuteur trè difisil a konprann ki kalite reyaksyon mo yo kòz ak santi ke nan moman sa a moun nan. Tout bagay sa a anpeche kominikasyon nòmal, fè pasyan ki gen Moebius etranje sendwòm.

sendwòm Moebius nan timoun

Timoun piti yo gen tandans yo eksprime emosyon diferan ak byen souvan, se konsa timoun nan ki gen sendwòm Moebius, se imedyatman evidan. Li pa reyaji nan stimuli ekstèn, pa kriye, pa ri, e menm difisil yo bat. Se sèlman son ka vagman konprann sa li pran ti bebe.

Depi yo fèt, timoun sa yo fè fas a toujou, gen yon Asymétrie klè, bouch louvri, je yo pa fèmen, gade soti pou objè timoun nan ka, k ap deplase tèt ou sèlman. Raman obsève reta mantal, se pasyan an mande masaj se pa sèlman fè fas a, men tou lang lan, devlope klas pou atikilasyon.

Sentòm yo nan tibebe ki fèk fèt la

Moebius Sendwòm - yon patoloji éréditèr nan pòsyon tè se otosomal resesif oswa mwens dominan. Lè sendwòm lan se toujou nan lopital la manman m 'remake repwodwi yon timoun anòmal, li pa kriye epi yo pa fèmen zye ou pafwa nan mitan lannwit. Timoun sa yo yo jwenn vis nòmal:

• absans oswa fizyon nan dwèt yo;
• oreyèt deformation;
• epicanthus.

Malgre ke sa ki lakòz espesifik nan maladi a pa gen ankò yo te etabli, doktè sijere ke administrasyon an nan dwòg ak sibstans ki sou nakotik pandan gwosès ogmante risk pou yo maladi. Entièrement sendwòm Moebius nan timoun pa ka geri, men ki gen laj li vin douser ekspresyon.

Fòmasyon ki kapab amelyore abilte kominikasyon

Mèsi a fòmasyon espesyal, ki òganize pwofesè a Danwa, nan moun ki gen sendwòm Moebius, amelyore kapasite sosyal. Objektif la nan fòmasyon an se entansifye vle di paralinguistic nan kominikasyon lè l sèvi avèk entonasyon diferan ak jès.

te Efikasite nan fòmasyon te pwouve repete pa eksperyans ak obsèvasyon, pandan dyalòg la, pasyan pa gen okenn ankò santi nève, pa meli melo epi yo vin pi rilaks. Dapre rezilta yo nan pasyan yo tèt yo, anpil pa santi amelyorasyon.

Ko-otè nan pwojè a se Ketlin Bogar, ki moun ki te dyagnostike ak sendwòm Moebius. Bati yon karyè ak te vin tounen yon doktè siksè nan travay li, li nan objektif prensipal la - yo devlope yon pwogram ki pral ede yo adapte nan sosyete a pou moun ki soufri sendwòm Moebius.