Histiocytosis nan Langerhans: lakòz ak tretman

Selil Langerhans yo se globil blan ki fè pati sistèm iminitè a epi anba kondisyon nòmal jwe yon wòl enpòtan nan pwoteje kò a nan viris, bakteri ak lòt mikwo-òganis danjere. Yo jwenn nan po a, nœuds lenfatik, larat, mwèl zo ak poumon.

Ki sa ki histiositoz Langerhans '?

Nan maladi sa a, ansyen li te ye tankou histiocytosis X, Langerhans selil kòmanse miltipliye nan balans pathologie. Olye pou yo pwoteje kò a, grap gwo selil sa yo deranje entegrite nan tisi yo e menm detwi yo. Zo, poumon ak fwa pi souvan soufri. Malgre ke kwasans menm jan an nan selil gen anpil nan komen ak maladi onkolojik, pifò chèchè pa konsidere histiocytosis X kòm yon fòm kansè. Karakteristik nan prensipal différenciés nan kontèks sa a se estrikti a nòmal nan selil agresif, ak pwoblèm nan sèlman se kwasans akselere yo. Kounye a, histiocytosis la nan Langerhans (nan timoun yo, li ta dwe te note, li se pi komen pase nan adilt) rekonèt kòm yon maladi nan sistèm iminitè a, nan ki selil iminitè miltipliye twò rapidman ak lakòz enflamasyon ak domaj nan tisi ki tou pre.

Maladi sa a ka devlope nan nenpòt pati nan kò a ak nan nenpòt ògàn. Li ka menm parèt nan plizyè zòn diferan ansanm. Nan pifò ka, sepandan, patoloji afekte plizyè sistèm kò sèlman nan timoun ki poko gen laj de. Fwaye sèl yo jwenn nan tou de timoun ak granmoun.

Kòz

Li toujou enkoni poukisa tankou yon patoloji rive. Sepandan, syantis yo konsantre sou tès ipotèz sa yo: gen plis chans, gen kèk kalite sibstans komen nan anviwònman an, petèt yon enfeksyon viral, bay UN nan devlopman nan maladi a, sa ki lakòz yon reyaksyon sou-entansif nan sistèm iminitè a. Sepandan, se sous maladi a li menm ki idantifye kounye a. Yon obsèvasyon ki byen koni se li te ye: prèske tout pasyan ki gen lokalizasyon nan patoloji nan poumon yo aktif oswa ansyen fimè sigarèt. Men, menm ak gaye masiv nan fimen nan sosyete a, li trè ra ki histiositoz Langerhans 'rive. Rezon pou enkli itilizasyon sigarèt nan lis faktè risk tankou si pa gen, paske souvan maladi a pa afekte poumon yo tout. Sipozisyon ki pi sanble ke se efè negatif nan fimen reyalize pa pwopagasyon Langerhans selil yo nan moun ki gen yon predispozisyon jenetik ra li. Dapre yon lòt teyori, kòz la rasin nan maladi a manti nan maladi yo konjenital nan sistèm iminitè a.

Divilgasyon

Maladi a anba konsiderasyon se bagay ki ra epi ki rive nan apeprè yon ka pou 250,000 timoun yo ak nan yon ka pou yon milyon granmoun. Malgre ke sentòm yo ka rive nan nenpòt laj, li pi souvan dyagnostike nan timoun ak adolesan, ak 70% nan ka nan histiocytosis ki rive nan laj 17 an. Nan gwoup laj ki gen mwens pasyan, endikatè statistik ogmante nan laj ant 1 a 3 an.

Fòm maladi a

Histiocytosis soti nan selil Langerhans nan timoun ak granmoun gen ladan 3 fòm ki deja konsidere patoloji endepandan. Sa yo se granulom eosinofil, Hend-Schuiller-Crischen maladi ak Maladi Lettert-Sieve.

Sentòm yo

Maladi a ka manifeste nan sentòm sa yo:

• Doulè pèmanan ak anflamasyon sou zo yo, espesyalman sou bra a oswa janm;
• yon krak nan zo a, espesyalman si li se pa sa anvan pa yon aksidan pèsonèl oswa anvan pa yon limyè, kònen ti tay;
• Gwo twou vid ki genyen ant dan nan ka kote histiositoz Langerhans yo nan timoun yo gaye nan machwè a;
• Zòrèy enfeksyon oswa egzeyat nan zòrèy la si maladi a manyen zo yo nan zo bwa tèt la akote zòrèy la;
• Po gratèl ak lokalizasyon dominant nan bounda yo oswa po tèt;
• Nœuds lenfatik lenfatik;
• Elajisman nan fwa a, ki nan kèk ka yo ka akonpaye pa siy malfonksyònman ògàn (jòn nan po a ak je (jaundice) oswa akimilasyon pasyan nan likid nan kavite nan vant - asi);
• Exophthalmos - pi devan patipri nan grenn je a ki te koze pa histiozytoz ak lokalizasyon dèyè je yo;
• Difikilte pou respire ak touse ak domaj nan poumon;
• Ralanti kwasans ak pipi pipi akòz maladi ormon.

Mwens sentòm komen nan maladi yo se:

• Ogmante tanperati kò;
• Pèdi pwa;
• Chimerik;
• Enkapasite pou kenbe pwa, epi tou pou sipòte kò a nan fòm lan.

Dyagnostik

Depi histiocytosis la nan Langerhans (foto nan manifestasyon yo nan maladi sa a se pa trè bèl je) se byen ra ak eksprime sentòm sa yo ke li se fasil yo pran kòm siy nan anpil lòt maladi, dyagnostik se souvan konplèks ak tan konsome. Se poutèt sa doktè a ap gen plis chans mande w kesyon ki gen rapò ak lòt maladi yo nan lòd yo pi efikasite diferansye histiozytoz la swadizan.

Premye egzamen dyagnostik la se yon egzamen medikal woutin, nan ki doktè a evalye kondisyon an jeneral nan kò a epi li peye atansyon espesyal nan zòn ki kote sentòm yo nan patoloji yo manifeste. Si yon pasyan eksperyans doulè nan zo a oswa plenyen anfle sou zo a, doktè a ka preskri yon radyografi estanda nan zo yo ak scintigraphy. X-reyon yo pral idantifye yon sit destriksyon, ki rele yon lityans lytik, ak scintigraphy pral idantifye domèn domaj kote zo a ap eseye refè poukont li.

Metòd Computed Tomography (CT) yo itilize nan etid la nan do a ak basen lan nan ka kote doktè a sispèk ke li se gen pouvwa pou pòch nan chanjman destriktif. Avèk siy sentòm disfonksyon fwa, ou pral bezwen pran tès san. Si gen siy domaj nan poumon, oswa nan ka kote yon espesyalis sou baz la nan egzamen an premye medikal sispèk ki lanjan istiositoz selilè ka montre l 'nan poumon yo, preskri X-reyon oswa Computed Tomography nan pwatrin lan. CT nan tèt la se fè evalye eta a nan sèvo a. Yon nouvo teknoloji D, PET (tomografi emisyon poziton), kapab itil tou.

Si gen yon sispèk nan histiosocytosis Langerhans 'nan timoun (gade foto nan kòmansman an nan atik la), yon biopsy ka egzije, depi sa a se metòd la sèlman nan konfime dyagnostik la swadizan. Nan pwosedi sa a, doktè a retire yon ti echantiyon tisi oswa zo pou etid pita nan laboratwa a. Nan pifò ka yo, echantiyon an nan byomaterite a se ekstrè nan sit sa yo kote histiocytosis la nan Langerhans se dirèkteman lokalize: zo, po ak lenfatik lenfatik. Tès san yo ka ede detèmine si mwèl zo a afekte.

Duration

Li difisil pou predi kouman vit kou a nan maladi a pral ak ki jan li pral manifeste tèt li. Nan kèk ka, patoloji a disparèt pou kont li epi li pa bezwen entèvansyon medikal. Sa rive lè maladi a lokalize nan yon zòn (nan zo oswa po) oswa lè yon fimè ak poumon ki afekte sispann konsome sigarèt. Sepandan, li rive tou ke maladi a se fatal; Yon ka rezilta letal dwe prevwa nan ka sa yo kote grap nan patolojikman proliferasyon selil atake menm plizyè plizyè ògàn oswa pati nan kò a. Estati sante nan fimè yo kòmanse amelyore sèlman si ou kite fimen.

Prevansyon

Depi kòz la nan devlopman nan vyolasyon an rete yon mistè, nan moman sa a pa gen okenn mezi prevantif efikas. Sepandan, yo bay ki poumon yo afekte sèlman pa fanatik ki fimen sigarèt, rejè a nan dejwe ka konsidere kòm yon prevansyon nan histiocytosis ak lokalizasyon nan poumon yo.

Tretman

Si yon pasyan gen yon dyagnostik konfime nan "histiocytosis soti nan Langerhans selil," tretman an pral depann de gravite a ak limit de maladi a.

Si se patoloji a jwenn sèlman nan yon sèl sistèm kò, doktè a ap preskri pou sèvi ak kortikoterapi, an patikilye "Prednisolone". Anplis de sa, ou ka gen sibi chimyoterapi. Anplis de sa, zòn ki afekte nan zo a retire lè l sèvi avèk metòd la kourjèt - Gratian. Si patolojikman proliferasyon selil yo konsantre nan yon sèl nan zòn nan po a, ka maladi a ka geri pa kouvri zòn ki afekte a ak moutad azòt, yon ajan chimyoterapi. "Methotrexate" se tou yo itilize. Radyoterapi se preskri nan ka kote domaj nan zo (pa egzanp, nan pati siperyè pye a oswa nan kolòn vètebral la) te febli fragman an antye nan kilè eskèlèt la. Operasyon zo-plastik sou kolòn vètebral la - spondylodesis - rekòmande pou enstabilite nan zo nan rejyon matris la.

Jeneralize (sistemik) histiocytosis nan Langerhans se yon kondisyon pi lou. Ka chimyoterapi tou pou itilize pou tretman, men efikasite li yo se siyifikativman redwi konpare ak terapi pou blesi sèl. Malgre ke ekspè te tcheke efikasite nan anpil dwòg, optimal medikaman pa gen ankò yo te jwenn. Men, yo nan lòd yo kontwole devlopman nan maladi a, yon doktè ka preskri youn nan bagay sa yo:

• "Vinblastine";
• "Etopozid";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate."

Nan kèk ka, doktè rekòmande transplantasyon fwa, mwèl zo, oswa nan poumon, men nan mitan chèchè konsansis sou pi bon transplantasyon nan ògàn nan pasyan ki gen istiositoz pa gen ankò te rive jwenn.

Lè yo wè yon doktè?

Asire ou ke ou kontakte pedyat lokal ou si ou sispèk histèrozitoz Langerhans 'nan timoun yo. Manifestasyon Ocular, doulè oswa anfle sou zo a, gratèl po kwonik yo se siy maladi sa a ra. Nan prezans nan sa yo oswa sentòm patoloji nan adilt, ou ta dwe konsilte yon terapis.