Agranilositoz - ki sa ki sa a? Agranilositoz nan timoun ak granmoun: Sentòm yo, ki lakòz ak tretman

Laboratwa egzamen an nan san fè nòmalman tout kalite maladi. Sa a se konekte ak kontni an enfòmasyon nan épreuves a. Sou chanjman nan paramèt endividyèl yo nan san ka wè sou etoloji la nan maladi, severite nan pwosesis la pathologie. Enfòmasyon sou ogmantasyon an oswa diminye nan sèten selil Plasma espesifik pèmèt vyolasyon soupsone espesifik. Pou egzanp, lesemi, divès kalite anemi. Youn siy laboratwa konsidere kòm agranilositoz. Sa a sendwòm, ki ka rive pou kont yo oubyen an konbinezon ak lòt chanjman nan san an. siy Sa a endike prezans nan enfeksyon grav.

Agranilositoz - ki sa ki sa a?

Maladi nan san an ki patisipe nan amatoloji syans. Kontravansyon, ki endike grav pwosesis pathologie se agranilositoz. Sa a se sendwòm karakterize pa yon diminisyon pwononse nan nivo a nan globil blan - lekosit. Yo se nesesè pou kontwòl la nan ajan enfektye antre nan kò a pandan enfeksyon.

Nòmal konte globil blan ki egal a 4-9 x 10 ⁹ / l. Ogmantasyon nan kantite selil sa yo endike devlopman nan konsantre nan enflamatwa. Mank nan globil blan ka rive lè fayit la nan sistèm iminitè a, anpèchman nan ematopoyèz, Entoksikasyon. Agranilositoz - yon sendwòm laboratwa karakterize pa n bès nan nivo a globil blan nan 1 x 10 ⁹ / l oswa mwens (netrofil - 0.75 * 10 ^9). Akòz Defisi nan pwononse nan selil iminitè gen pwosesis divès kalite enfeksyon etoloji bakteri oswa viral. Pou idantifye sendwòm lan, klinik tès san se li nesesè.

frekans nan ensidan nan agranilositoz

sendwòm ematolojik Sa rive nan mitan popilasyon fi ak gason. Konjenital agranilositoz raman anrejistre, an konparezon ak maladi a akeri. Menm jan tou, chanjman ki fèt nan konpozisyon sa a selilè nan san an plis tandans fè fanm laj mwayen (ki soti nan 40 ane). frekans la nan sa a karakteristik laboratwa se diferan nan diferan peyi. Nan mwayèn, agranilositoz detekte nan 1 soti nan 1200 moun. Yon rediksyon enpòtan nan kantite globil blan plis tandans fè kokazyen.

Rezon ki fè pou la devlopman nan agranilositoz

Poukisa devlope agranilositoz? Rezon ki fè yo pou kondisyon sa a pathologie depann sou varyete a nan maladi a. Konjenital agranilositoz ki te koze pa faktè éréditèr. sendwòm a refere a jenetikman detèmine pathologies. Risk la ki yon timoun ki fèt nan yon manman malad oswa papa, pral pran plas sendwòm sa a se trè wo. Rezon ki fè yo sa ki lakòz akeri agranilositoz gen ladan yo:

1. maladi otoiminitè. pathologies sa yo sistemik èritematosu lupus, Sklewodèmi, Atrit rimatoyid. Nan maladi sa yo, defans iminitè a se pa sa sèlman ki vize a patikil etranje yo, men tou, sou selil pwòp kò a.
2. Ekspoze nan yonizasyon radyasyon. Sa a faktè mennen nan opresyon se pa sèlman blan, men tou, wouj ematopoyetik jèm.
3. K ap resevwa dwòg sitostatik. médikaman sa yo endike pou maladi rimatism ak kansè. Dezavantaj nan tretman ak cytostatics se ke dwòg detwi selil nòmal.
4. Alontèm pou sèvi ak antibyotik (egzanp, tibèkiloz), NSAIDs ak ajan antiparazitèr.
5. enfeksyon grav. ka n bès nan byen file nan kantite netrofil dwe obsève nan epatit viral, lawoujòl, ribeyòl, varyòl, grip la, ak sou sa. D.

Li se vo anyen ki agranilositoz a se pa yon maladi endepandan. sendwòm sa a pa ka devlope san yo pa yon rezon ki fè espesifik. Li se toujou ki asosye ak kèk efè pathologie.

Mekanis nan devlopman nan agranilositoz

Netrofil se selil yo san pwoteksyon. Yo te fòme nan mwèl nan zo ak lage nan gwo kantite kontinyèlman. Selil sa yo kont pou sou 70% nan lekosit total. Avèk mank de devlopman nan san an nan eleman sa yo ap devlope netropeni. Agranilositoz konsidere kòm fòm avanse nan kondisyon an. Konjenital Defisi nan netrofil la ak manm konte selil blan rive akòz prezans nan jèn nan nòmal.

Kòm yon rezilta nan faktè ègzojèn, se devlopman nan globil blan redwi oswa sispann nèt. Se yon lòt mekanis nan sendwòm a konsidere kòm pwodiksyon de antikò netrofil yo. Se konsa, gen agranilositoz. tès san an menm tan an pral chanje prèske imedyatman. Apre yo tout, pandan lavi a nan netrofil olye kout. Li se soti nan 2 a 3 jou.

Klasifikasyon nan kondisyon pathologie

Tou depan de kòz la ak pathogenetic mekanis sekrete plizyè klasifikasyon agranilositoz. Dapre sa a, isolé konjenital, li achte Defisi nan netrofil. Nan ka a an premye, sendwòm lan ematolojik rive lè pathologies yo jenetik yo:

1. maladi granulomateuz.
2. Familyal netropeni.
3. Shvahmana-Dayemonda sendwòm.
4. Kostmann maladi.
5. Sendwòm Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Konjenital aleukia.

se akeri Defisi nan globil blan divize an otoiminitè, ak atèn myelotoxic agranilositoz. Chak nan fòm sa yo gen mekanis pwòp li yo nan devlopman. se en pwosesis pathologie izole egi ak eta kwonik agranilositoz. Epitou nan klasifikasyon an se ki baze sou gravite a nan sendwòm lan.

Deskripsyon iminitè agranilositoz

Iminitè agranilositoz ki asosye ak efè yo pathologie nan antikò sou selil yo wouj san. Li kapab ki te koze pa tou de mekanis andojèn ak ègzojèn. Nan pwemye ka a, maladi a rive akòz atak otoiminitè. Tankou yon eta mennen nan maladi sistemik tisi konjonktif. selil sistèm iminitè yo pa chanje nan konpozisyon, men yo kòm li te "rprogramasyon." Kòm yon rezilta, yo kòmanse opoze tisi pwòp òganis lan. Granulosit byen vit ki gen matirite ak pwòp tèt-detwi. faktè ègzojèn nan ka sa a yo se petinan. iminitè sendwòm agranilositoz fèt nan pathologies sa yo tankou sistemik èritematosu lupus ak atrit rimatoyid. Nan defisi a menm moman an nan netrofil konbine avèk yon mank de globil lòt.

Yon lòt Variant nan maladi a, ki fèt sou background nan nan pwosesis iminitè, se yon agranilositoz atèn. Nan fòm sa a nan pwosesis la pathologie tou pwodui yon antibody to netrofil. Diferans se ke kote y ap pwodwi pa poukont ou, epi apre pran sèten medikaman - atèn. Repete konsomasyon nan sibstans sa yo lakòz yon reyaksyon iminitè, ki eksprime nan granulosit destriksyon. atèn yo ka aji tankou kèk antibyotik, ajan antiinflammatory ak ipoglisemi, barbiturik.

Deskripsyon myelotoxic agranilositoz

Myelotoxic agranilositoz devlope kòm yon rezilta nan enfliyans ègzojèn. Li toujou konbine avèk eritwomisin ak tronbopeni. Nan pifò ka, se myelotoxic Variant nan maladi a ki asosye ak ekspoze nan ajan chemotherapeutic ak radyasyon yonizasyon. Faktè sa yo mennen nan anpèchman nan ematopoyèz nan nivo yo pi ba nan devlopman li. Nan dwòg yo sitostatik ki lakòz menm jan reyaksyon refere siklofosfamid, fluorourasil, mercaptopurine, elatriye D. Anpèchman nan selil oteur ematopoyetik mennen nan yon rediksyon nan kantite granulosit nan mwèl nan zo yo. Sa a se akòz spirasyon a nan maladi nan san mikwòb yo.

Anplis de sa nan enfliyans ègzojèn, mank de selil ematopoyetik devlope nan kèk espès anemi ak lesemi. rezon sa yo souvan ki te koze agranilositoz nan timoun yo. Anpil fwa, chanjman ematolojik yo éréditèr. Men kèk egzanp konsidere kòm emoliz ak aplazi anemi, sendwòm Fanconi la. Egi ak kwonik lesemi myeloid devlope nan anfans ak nan popilasyon an granmoun.

Agranilositoz: sentòm

granulosit ensifizan akonpaye pa manifestasyon nan klinik grav. Yo kapab diferan, tou depann de maladi a kache, ki te mennen nan ensidan nan Defisi netrofil. Kijan agranilositoz? Sentòm maladi:

1. Grav feblès.
2. Segondè lafyèv.
3. Lenfadenopati.
4. Epatosplenomegali.
5. blesi nekroze nan manbràn mikez yo.
6. sendwòm emoraji.

Atèn agranilositoz, kontrèman ak lòt fòm, ki karakterize pa yon kou egi. Pasyan santi pi mal byen vit devlope yon lafyèv, gen maleng nan bouch la. jansiv domaj, amidal, luèt, mou palè pwogrese, ki mennen ale nan necrosis tisi. Li se te akonpaye pa doulè, enkapasite a vale, twòp nan saliv.

Lè myelotoxic Variant agranilositoz souvan devlope senyen. Yo yo ki konekte pa sèlman ak ulserasyon nan manbràn mikez yo, men tou ak Defisi platlèt. Make nan nen, jansiv, matris, gastwoentestinal senyen. Sou po a parèt ematom. Akòz pwosesis yo ilsè-nekroze nan trip la obsève dyare, doulè nan vant. Kòm yon rezilta nan aspirasyon nan san devlope emoraji nemoni.

Chanjman nan dozaj yo nan yon agranilositoz

Anpil fwa devlopman agranilositoz fèt nan pasyan ki gen kansè, sistemik e ki grav maladi enfeksyon. Sa a kapab sendwòm dwe sispèk ki karakteristik tankou gwo lafyèv, fatig ak aparans nan maladi ilsè nan bouch la. Li se pi plis difisil fè dyagnostik konjenital agranilositoz. Yon tès san nesesè fè nan pal grav nan po a nan timoun nan, manifestasyon emoraji. Nan ankèt la gen yon diminisyon nan lekosit (mwens pase 1 * 10 ⁹ / l). li se souvan ki asosye avèk anemi ak tronbopeni.

Pou chèche konnen, pou kèlkeswa rezon, devlope sendwòm lan ematolojik, fè immunogram twou ak mwèl nan zo yo. Fè dyagnostik konplikasyon ki te koze pa yon defisit nan granulosit te pote soti rechèch enstrimantal. Pami yo - pwatrin lan X-ray, koloskopi. Li te tou mande pou espesyalis konsèy - otolaringolojis, kanserolog, dantis, rumatolog ak gastroenterologist.

Patoloji Metòd de tretman

Mande pou pasyan entène lopital, si yo te jwenn agranilositoz. Tretman konsiste nan trete sifas Ulcerous ak nekroze ajan Antiseptik, preparasyon y'ap boule odè. Nan pasyan an se pa sa sibi yon enfeksyon segondè, li se mete yo nan chanm lan nan izolman nan. Si se domaje mukoza entesten patrone pa wout la parentérale.

Medikaman pou tretman pou agranilositoz

Pou anpeche devlopman nan enfeksyon (nemoni, enfeksyon), Antibyotik ak medikaman antifonjik. Venn administre pwodwi san, patikilyèman lekositèr mas. Lè iminitè agranilositoz montre medikaman ormon. Men sa yo enkli "idrokortizon" dwòg "Prednisolone". Si se sendwòm lan ki te koze pa anpèchman nan ematopoyèz, se stimulatory ajan administre. Nan mitan yo se solisyon a "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Tretman se te pote soti nan depatman an amatoloji.

Prevansyon nan agranilositoz nan timoun ak granmoun

Prevansyon nan konjenital agranilositoz gen ladan deteksyon bonè nan maladi. Pou sa ka fèt, timoun yo fè kb chak ane. Pa anpeche mezi gen ladan siveyans nan pasyan k ap resevwa dwòg antikansereu, medikaman anti-dyabèt. Si yon pasyan deja te obsève ematolojik repons a administrasyon nan sèten medikaman, dwòg sa yo pa kapab rkondwi.

Pwevwa pou lavi a ak agranilositoz

pronostik a depann sou kòz la nan sendwòm lan. Fòm ki pi danjere nan yon agranilositoz atèn, depi li se rapidman devlope tisi necrosis. Otoiminitè ak myelotoxic domaj ki ka trete gras a terapi a sibstitisyon. Pòv pronostik obsève nan devlopman nan konplikasyon nan patoloji a kache. Pami yo - senyen an masiv, pèforasyon nan miray la entesten, emoraji nemoni, enfeksyon.