Peroxisome fonksyon. Zellweger sendwòm

Jodi a nou envite ou yo konsidere fonksyon peroxisome. Ki valè yo gen nan kalòj la? nou menm tou nou peye atansyon sou sa ki ka maladi a dwe detekte avèk èd nan sa a òganèl.

Deja nan prefas la, li te klè ke peroxisomes yo - li òganèl. Selil la, nan vire, se yon pati nan yon designer èkstrèmeman sofistike nan tout sa ki antoure nou. se menm moun ki konpoze de selil, ki gen yon nimewo gwo anpil. Epi se selil la te fè leve nan menm ki pi piti pati, men yo pèmèt li mennen yon lavi endepandan, ki se, nan ini ak kreye estrikti konplèks pa nesesè. Yon egzanp nan sa a se senp bèt vivan yo yon sèl selil, ki ou pwobableman tande nan leson byoloji nan lekòl la.

Anvan nou lis epi dekri fonksyon an peroxisome, nou bezwen konprann sa li ye ak ki jan yo travay.

peroxisomes

òganèl sa yo parèt vakiyòl yo kòm ti, gwosè yo se anba a 1.5 Micron. Peroxisome antoure pa yon manbràn mens, epi li separe microgranules yo andedan, ki soti nan anviwònman an entèn nan selil a tout antye. Ki sa nou ka jwenn nan òganèl a? Gen nwayo a, li se yo te rele tou nucleoid la. Li enpòtan ke ou konprann lefèt ke pati sa a nan peroxisomes pa gen okenn relasyon ak yon estrikti nan nikleyè oswa bakteri nucleoid. pa konfonn konsèp sa yo. epi li se souvan se konsa ke estrikti yo detekte miman kristal nucleoid zòn. Yo fòme nan fibr ak tib. Nwayo a nan sa a òganèl separe de peroxisomes yo, uratoksidoza genyen nan li. Sa a se youn nan anzim yo. Koulye a, nou pwopoze yo konsidere fonksyon an peroxisome nan selil la. Men, anvan sa, se yon gade pi pre nan estrikti an.

estrikti

Koulye a, nou pral di sa peroxisomes, estrikti ak fonksyon (gade nan tablo) pral tou dwe konsidere pa nou. Pou kòmanse ak nou bay yon èd vizyèl nan fòm lan nan yon tab. Apre sa, ekri soti an detay estrikti a ak fonksyon nan peroxisomes. ka Tablo ki dwe kreye pa nou, men sufi li vle sonje ke matris la peroxisome ak konsiste de yon nukleotid.

Plan Disiplin-15 gen yon anzim peroxisome. Se pou yo gade nan kèk. En ki pi enpòtan an nan yo yo se:

• peroksidaz;
• katalaz;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

Ak sa ki fonksyon Lè sa a, fè yon nukleotid? wòl li se kondanse sa yo anzim menm. Se pou yo gade nan pwosesis la nan fòme peraksisom. Yo boujon soti nan EPS yo, se konsa nou ka di ke zòn nan nan pwodiksyon de sa a òganèl - yon CSE. Anzim ki pwodwi nan:

• EPS;
• hyaloplasm.

Isit la li enpòtan klarifye lefèt ke manbràn an, menm si mens, men li pa antre menm iyon yo ak yon ba substrats pwa molekilè. Koulye a, nou ka konsidere fonksyon an nan peroxisomes. Kòmansman òganèl sa a li se nan gwo enpòtans pou selil la.

fonksyon

fonksyon Peroxisome yo jan sa a:

• oksidasyon nan sibstans ki sou òganik;
• gra oksidasyon asid;
• plasmalogens byosentezi;
• isoprenoid byosentezi nan bèt;
• byosentezi nan kolestewòl;
• NDR2 pwoteyin lokalizasyon;
• règleman nan enflamasyon sistemik;
• asistans nan pwosesis la nan respirasyon nan selil plant yo, ak sou sa.

Lis sa a se trè long, paske gen kèk fonksyon pa gen ankò konprann li konplètman. Koulye a, nou ofri yon ti kras plis pale sou sentèz pwoteyin. Li enpòtan konnen ke òganèl sa yo gen ladan pati tankou:

• ADN;
• ribozòm.

An konsekans, sentèz la pwoteyin rive nan nwayo a. Next se enpòte a nan anviwònman an entèn nan peroxisomes. Kijan nwayo a nan enpòte a? Lè yo patisipe C-tèminal siyal. Sekans an nan sa a vize se trè kout, ki fòme ak 3 résidus asid amine.

Valè a nan egzamen an nan klinik

Nou te konsidere kòm nan seksyon anvan-an, ki se fonksyon fèt pa peroxisomes. Koulye a, yon ti kras sou klinik òganèl nan done destinasyon. Koulye a, nou pale yon ti kras sou maladi a rele - sendwòm Zellweger. Sa a se afè yon maladi grav, li se ki te koze pa yon vyolasyon enpòte pwoteyin. Kontinwe, peroxisomes vid, selil la ak òganis lan kòm yon antye detekte done òganèl echèk egi. Moun ki soufri soti nan maladi sa yo gen difikilte pou yo travay la nan kèk kò enpòtan isit la gen ladan yo:

• sèvo;
• fwa;
• ren.

Timoun ki ki fèt ak sendwòm sa a pa ka viv yon bon bout tan, epi yo fòse yo kite mond nou an apre yon rete trè kout. Se maladi a ki asosye avèk yon mitasyon nan òganèl la. Li se tou fòm posib epi mwens danjere nan maladi a.